ГЛАВА 2. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ



ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ОБСТРУКЦИЕЙ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
ОСТРЫЕ ПНЕВМОНИИ
ИНОРОДНЫЕ ТЕЛА БРОНХОВ И АСПИРАЦИОННЫЕ ПРОЦЕССЫ
БОЛЕЗНИ ПЛЕВРЫ
ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ
ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БРОНХШЕ-ТОЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
АЛЬВЕОЛИТЫ
ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ

ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ОБСТРУКЦИЕЙ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

Все патологические процессы, развивающиеся вдыхательных путях, затрудняют вдох и (или) выдох. Физиологическое сужение их просвета вне грудной клетки на вдохе и внутри нее — на выдохе позволяет судить о локализации процесса.

ОБСТРУКЦИЯ ВНЕГРУДНЫХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ. Вызывается чаще всего ларинготрахеитом (круп), эпиглоттитом, инородными телами гортани, гиперплазией аденоидов и небных миндалин. Среди врожденных причин выделяют стридор гортани, микрогнатию (синдром Робена), макроглоссию, кисты и опухоли шейной области.

Клиническая картина. Шумный вдох, втяжение яремной ямки, надключичных ямок, межреберий при вдохе, более отчетливое при плаче. В выраженных случаях затрудняется и выдох, снижается Ро2. Изменения голоса и кашель характерны для острого ларингита, при врожденном стридоре вдох сопровождается звуком высокого тона, часто появляющимся или усиливающимся на фоне ОРВИ. При микрогнатии у детей первых месяцев жизни шум на вдохе уменьшается в положении на животе. Клиническая картина поражений гортани см. Болезни уха, горла, носа и гортани.

Дифференциальный диагноз. При хронических формах обструкции требуется осмотр шей-но-челюстной области, глотки, гортани. Острый ла-ринготрахеит следует дифференцировать от эпиглотти-та, для которого характерны симптомы бактериального воспаления (Н. influenzae): гиперлейкоцитоз, токсикоз, гиперемия и утолщение надгортанника, хорошо видимое на рентгеновском снимке в боковой проекции.

Осложнениями выраженной обструкции являются асфиксия, гипоксемия. Хроническая обструкция может привести к увеличению венозного притока, развитию легочного сердца, уплощению грудной клетки вследствие выраженного падения внутригрудного давления на вдохе.

Лечение. При хронических формах необходимо устранение механических препятствий. При врожденном стридоре и микрогнатии обструкция постепенно уменьшается к возрасту 12—18 мес. При вирусном крупе лечение симптоматическое, при эпиглоттите — ан-тибиотикотерапия (левомицетин внутривенно). Про-грессирование стеноза требует интубации или трахеотомии.

ОБСТРУКЦИЯ КРУПНЫХ ВНУТРИГРУДНЫХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ. Обструкция трахеи и крупных бронхов может быть связана с сужением просвета (аномалия развития, рубец, опухоль, инородное тело), сдавлением извне (опухоль, аномальный сосуд), а также с избыточным спадением вследствие слабости хрящевых колец и (или) мембранозной части (трахеомаляция).

Клиническая картина. Затруднение выдоха в выраженных случаях и вдоха с характерным свистом или грубым, слышным на расстоянии шумом, усиливающимся при волнении и на фоне ОРВИ. 06-структивный процесс в трахее или сдавление ее бифуркации сопровождается битональным кашлем. Обычны повторные пневмонии. В случае сдавления трахеи сосудом ребенок нередко упорно сосет пальцы. Обычна та или иная степень вздутия легких.

Врожденная трахеомаляция наблюдается редко. Приобретенная трахеомаляция часто развивается у детей первых месяцев жизни после длительно текущего обструктивного бронхита как следствие повышения внутригрудного давления на выдохе. Она обычно сопровождается снижением кашлевого рефлекса с характерным шумным, «клокочущим» выдохом при хорошем общем состоянии и отсутствии гипоксии.

Причины обструкции от сдавления представлены в табл. 15.

Таблица 15

Основные объемные процессы, вызывающие сдавление крупных дыхательных путей
 

Переднее средостение Заднее средостение
Лимфаденит туморозный Аневризма аорты
Лимфомы Аномалии и поражения пищевода
Внутрифудная щитовидная Нейрогенные опухоли железа
Опухоли тимуса Менингоцеле
Медиастинит
Бронхогенная киста
Плевроперикардиальная киста

Для постановки диагноза обычно требуются бронхоскопия и другие специальные методы исследования, трахеомаляция диагностируется при исключении других причин. Длительное существование обструкции ведет к развитию эмфиземы.

Лечение. Устраняют препятствие дыханию. В случае приобретенной трахеомаляции требуются меры по очищению трахеи (постуральный дренаж, стимуляция кашля при надавливании на трахею в яремной ямке или на корень языка).

БРОНХИТЫ. Термин «бронхит» объединяет все формы поражения бронхов при отсутствии в них очаговых или инфильтративных изменений. При наличии патологии в легких бронхит рассматривают как компонент бронхолегочного заболевания. Воспаление слизистой оболочки бронха сопровождается гиперсекрецией слизи, нарушением функции цилиарного эпителия, различной степени спастическим состоянием гладких мышц бронхов. Это нарушает функцию очищения бронхов и вызывает кашель, обструкцию, доминирующие в клинической картине. Различают острый (простой), обструктивные и рецидивирующий бронхиты.

Бронхит острый. Этиология. Чаще всего вирусная (парагрипп, PC- и аденовирусы, грипп) или микоплазменная. Бактериальный бронхит развивается у детей с резким нарушением очистительной функции бронхов (стенозы, трахеостомия, муковисцидоз и др.), хотя при ОРВИ обычно усиленно размножается условно-патогенная флора. Бронхит развивается при вдыхании раздражающих газов и дыма. Развитию бронхита способствуют аллергическая предрасположенность, наличие бронхиальной гиперреактивности, загрязнение воздушной среды, в том числе курение в помещении, где находится ребенок.

Клиническая картина. Бронхит является самой частой формой поражения нижних дыхательных путей у детей грудного и раннего возраста (до 200 и более на 1000 детей). При простом бронхите клиническая картина зависит от вида вирусной инфекции. Кашель, вначале сухой, иногда навязчивый, с чувством давления в груди через 2—5 дней становится мягче, а откашливание мокроты вызывает облегчение. Перку-торный звук изменяется лишь при вздутии легких, дыхание не меняется или становится жестким, прослушиваются сухие и влажные (крупно- и среднепузыр-чатые) хрипы, меняющиеся при кашле. Изменения чаще двусторонние, при микоплазмозе часто определяются крепитирующие хрипы, более обильные в одном легком или его части.

Рентгенологическая картина характеризуется умеренным вздутием легких, равномерным усилением бронхососудистого рисунка.

Течение бронхита обычно гладкое, кашель держится до 2 нед, но при  аденовирусной инфекции у детей раннего возраста, а также при трахеобронхите у более старших кашель может продолжаться в течение 4—6 нед. Появление гнойной мокроты должно стать поводом для углубленного обследования.

Диагноз. Ставится на основании клинической картины при отсутствии признаков пневмонии.

Лечение. Обычно симптоматическое, лишь в 1—2-й день ОРВИ оправдано введение интерферона в нос 4—6 раз в день. При вирусных бронхитах антибиотики не показаны, при подозрении на микоплазмоз вводят эритромицин или олеандомицин. Нисходящий бактериальный трахеобронхит требует введения антибиотиков (см. Острые пневмонии).

Противокашлевые средства (либексин, бронхолитин и др.) показаны только при сухом кашле. Отхождение мокроты облегчают обильное питье, отхаркивающие микстуры, например на основе алтейного корня, грудные сборы, бромгексин. При мучительном кашле облегчение могут принести ингаляции стероидов местного действия (бекотид, бекломет). Паровые ингаляции показаны при ларинготрахеитах, при более глубоких процессах эффективнее аэрозольные ингаляции воды или 2 % растворов хлорида натрия или бикарбоната натрия.

Следует помнить, что эффективность часто применяемых при бронхитах средств (противогистаминные, так называемые стимулирующие, иммуномодулирую-щие, противовоспалительные, смягчающие и др.) не доказана, поэтому от их назначения следует воздерживаться. Горчичники и банки у детей применять не следует, так как они травмируют кожу и могут вызвать аллергическую реакцию; эффективны горячие ванны (39 °С), которые усиливают кровоток по сосудам кожи.

Бронхиты обструктивные. Обе формы — обструктив-ный бронхит и бронхиолит отличаются лишь по клиническим проявлениям. Бронхиолит чаще наблюдается при первом обструктивном эпизоде, обструктивный бронхит — при повторных.

Этиология. Первый эпизод у ребенка грудного возраста обычно вызывается PC-вирусной или па-рагриппозной типа 3 инфекцией, повторные — часто и другими вирусами.

Патогенез. Гиперплазия эпителия бронхиол, гиперсекреция слизи затрудняют выдох, вследствие чего адекватная вентиляция возможна лишь при повышении давления на выдохе; последнее ведет к спадению крупных бронхов и появлению феномена «экспираторного свиста». В генезе повторных эпизодов велика роль аллергической предрасположенности и наличия бронхиальной гиперреактивности (врожденной или приобретенной).

Клиническая картина. Начало такое же, как при ОРВИ, затем (при первом эпизоде на 2—4-й день, при повторных — на 1—2-й) развиваются экспираторная одышка с частотой дыхания 60—80 в минуту, кашель. Преобладание симптоматики поражения крупных бронхов (свистящее дыхание, сухие, часто музыкальные хрипы) характерно для обструктивного бронхита, более «влажная» картина (масса разлитых мелкопузырчатых хрипов) типична для бронхиолита. При значительном учащении дыхания удлинение выдоха и свистящие звуки могут ослабевать вплоть до полного исчезновения. Поэтому в оценке выраженности обструкции следует ориентироваться на выраженность вздутия легких (перкуссия границ), частоту дыхания и степень втяжения «податливых» мест грудной клетки, а также на уровни Ро, и Рсо2- Выраженная обструкция держится 1—4 дня (при бронхиолите дольше), полная нормализация состояния затягивается на 1—2 нед.

Рентгенологически определяются вздутие легких, , смещение рисунка крупных сосудов и бронхов к средостению, создающее картину «сочных корней».

Диагноз. На основании клинических данных нетруден. Следует дифференцировать от бронхиальной астмы, наличие которой вероятно при возникновении типичных приступов, особенно в ответ на неинфекционные аллергены, вне связи с ОРВИ; дифференцировать от шевмонии (внебольничной) несложно ввиду того, что при пневмонии обструкция наблюдается редко.

Прогноз. Несмотря на тяжесть острого периода, благоприятный, последовательного развития пневмонии в отсутствие суперинфекции не наблюдается. У многих детей, особенно с аллергической предрасположенностью и высоким (выше 100 КЕ/л) уровнем иммуноглобулина Е возможны повторные эпизоды обструктивного бронхита при ОРВИ. В таких случаях диагностируется рецидивирующий обструктивный бронхит (до возраста 3 года); развитие бронхиальной астмы наблюдается у 20—30 % больных. Однако и при прекращении обструктивных эпизодов у значительной части детей сохраняются признаки бронхиальной гиперреактивности и нарушения функции внешнего дыхания обструктивного типа.

Лечение. При остром эпизоде требуется облегчение дыхательной функции (покой, отказ от излишних манипуляций, обильное питье), в тяжелых случаях — кислородотерапия.

Антибактериальные средства не показаны, из этио-тропных средств применяют интерферон в ранние сроки инфекции. Активный в отношении PC-вируса ри-бавирин (виразол) применяют при подтвержденном диагнозе у детей групп риска (недоношенные, с легочной дисплазией) в виде аэрозоля под тентом (20 мг/мл) в течение 12—18 ч в сутки; курс 3—7 дней.

Бронхоспазмолитические средства показаны при выраженной обструкции. Наиболее эффективно применение симпатомиметиков внутрь (сальбутамол, или вентолин, по 0,1 мг/кг на прием), внутримышечно (раствор алупента по 0,2—0,3 мл на введение) или в виде аэрозоля под тентом либо дозированного («Беротек», «Сальбутамол», «Астмопент» и др.), одного или в сочетании с ипратропиума бромидом (дозированный аэрозоль «Беродуал»). Дозированные аэрозоли используют непосредственно (1 дозу направляют в рот ребенку в начале вдоха) или через спейсер (его заменяет пластиковый флакон без дна, по 3—5 доз на 1 ингаляцию). Эффект наступает у половины детей с первым и у 80 % — с повторным обструктивным эпизодом. Применение эуфиллина внутрь или внутримышечно (разовая доза 4—7 мг/кг) хотя и менее эффективно, чем применение симпатомиметиков, и чаще сопровождается побочным эффектом, также успешно используется, особенно на этапе долечивания. Внутривенное введение эуфиллина на высоте обструкции оправдано при неэффективности симпатомиметиков. Применение кортико-стероидных препаратов оправдано при отсутствии эффекта от вышеназванных средств; их разовая доза в , пересчете на преднизолон 2 мг/кг при приеме внутрь и 5 мг/кг при парентеральном введении. В случаях тяжелой обструкции или ее прогрессировании оправдано введение в начале лечения этих препаратов (лучше фторированных, например дексаметазона) с быстрой отменой через 1—3 дня после наступления эффекта.

Противогистаминные препараты показаны детям с кожными проявлениями аллергии.

Профилактика. Для предупреждения рецидивов обструкции необходимы запрет курения в помещении, удаление облигатных аллергенов; желательно улучшение жилищных условий. У детей с аллергией оправдан курс лечения (3—6 мес) кетотифеном или за-дитеном.

Бровхиолит облитерируюший. Вызывается аденови-русом (чаще типов 7 и 21), может заканчиваться облитерацией бронхиол и артериол с развитием синдрома Мак-Леода с атрофией легочной паренхимы и резким нарушением газообмена.

Клиническая картина. Протекает как тяжелый фебрильный бронхиолит с выраженной дыхательной недостаточностью. Рентгенологически типичны рассеянные неплотные инфильтративные тени без четких границ, чаще односторонние. Фебрильный период держится 2—3 нед, после него сохраняются кре-питирующие хрипы над зоной поражения и часто — признаки обструкции. Уже через 6—8 нед рентгенологически выявляют развитие повышенной прозрачности легочных полей.

Лечение. Обычно включает антибиотики и большие дозы стероидов, часто требуется ИВЛ. В подостром периоде вводят бронхоспазмолитики.

Бронхит рецидивирующий. Болеют дети дошкольного возраста. Заболевание характеризуется повторными бронхитами (3 и более в год), возникающими обычно на фоне ОРВИ; однообразие клинической картины при этом позволяет говорить о наличии определенной предрасположенности к заболеванию. Часто очевидна роль аллергии (у 10—15 % больных отмечена трансформация в бронхиальную астму) и бронхиальной гиперреактивности (выявляется у половины больных). В отличие от хронического бронхита взрослых в периоде ремиссии слизистая оболочка бронхов Остается видимо нормальной. В периоде обострения развивается катаральный или слизисто-гнойный эндобронхит.

Клиническая картина. Обострение протекает с характерными для ОРВИ симптомами, к которым через 1—3 дня присоединяется обычно сухой кашель, более частый ночью. Как кашель, так и хрипы (сухие или крупно- и среднепузырчатые) сохраняются дольше, чем при остром бронхите, иногда до 3—4 нед. Симптомы, порядок их появления и длительность имеют тенденцию повторяться при разных по этиологии ОРВИ. Выраженная обструкция не развивается, но часто выявляется скрытый бронхоспазм.

Прогноз. В большинстве случаев заболевание прекращается к школьному возрасту, но сохраняется бронхиальная гиперреактивность. Мнение о связи заболевания с хроническим бронхитом взрослых не доказано.

Диагноз. Необходимо исключить хроническую пневмонию и сходную патологию. Бронхография требуется в редких случаях.

Лечение. В остром периоде, как при остром бронхите, по показаниям используют противогиста-минные и спазмолитические средства. Антибиотики обычно не назначают. Адено- и тонзиллэктомия не снижает частоты рецидивов. ЛФК показана в периоде ремиссии. Посещение детского учреждения возможно по исчезновении острых явлений, при наличии остаточного кашля. С диспансерного учета снимают после 2 лет ремиссии.

Бронхит аспирационный рецидивирующий. Развивается у грудных детей вследствие привычной аспирации пищи, нередко протекает с признаками обструкции. См. также Пневмония аспирационная.

Бронхит пластический. Заболевание характеризуется образованием в бронхе плотного слепка, закупоривающего просвет, что клинически проявляется кашлем, болями в боку, развитием ателекгаза, часто на фоне нормальной температуры тела. Наблюдение пластического бронхита у детей с хилоперикардом и излечение после перевязки грудного лимфатического протока позволяют связать его с аномалией лимфатических сосудов. Больным с отхождением подобных слепков показаны эхография перикарда и лимфография. В период обострения назначают антибиотики, муколитики, вибромассаж, бронхоскопическое удаление слепка.

Бронхит хронический. Наличие первичного хронического бронхита, аналогичного таковому у взрослых, большинство авторов отрицают. Вторичный хронических бронхит сопровождает многие легочные заболевания (см. Хроническая пневмония, Муковисцидоз и др.)

ОСТРЫЕ ПНЕВМОНИИ

Острая пневмония представляет собой воспалительное заболевание легких, диагностируемое по синдрому дыхательных расстройств и физикальным данным при наличии очаговых или инфильтративных изменений на рентгенограмме.

Этиология и патогенез. Внебольничные пневмонии у детей раннего возраста в 80—90 % случаев обусловлены пневмококками, в 5—10 % — гемофиль-ной палочкой, значительно реже стафилококками и стрептококками, микоплазмой. У детей старше 4 лет и подростков заболевание вызывается в основном пневмококком, однако у более старших детей в возникновении пневмонии увеличивается роль микоплазм. Возбудители обычно чувствительны к антибиотикам. У детей первого года жизни значительна роль стафилло-кокка и кишечной палочки; в первом полугодии жизни до 15 % всех пневмоний вызывается хламидиями; ОР-ВИ, чаще грипп в дебюте пневмонии выявляются у V$—Vi больных (чаще первого года жизни), являясь фактором, облегчающим проникновение микроорганизмов в легкое. Чисто вирусные пневмонии (гриппозные, РС-аденовирусные), по-видимому, редки, исключить роль микробного фактора всегда сложно.

Внутрибольничные (госпитальные) пневмонии вызываются либо аутогенной флорой, устойчивость к антибиотикам которой зависит от предшествующей терапии, либо циркулирующими в стационаре, обычно ре-зистентными штаммами микроорганизмов или микоплазмой. Они развиваются, как правило, на фоне респираторно-вирусной суперинфекции.

В развитии пневмонии существенна роль нарушений механизмов защиты дыхательного тракта; у детей первого года жизни она возникает как первая манифестация муковисцидоза, иммунодефицита или аспирации пищи, что оправдывает соответствующее обследование всех заболевших.

Форма пневмонии зависит от вирулентности возбудителя, уровня специфического иммунитета и особенностей реактивности организма.

При крупозной и крупноочаговой пневмонии ги-перергическое воспаление развивается в целом сегменте или доле (обусловливает гомогенное затемнение на снимке и укорочение перкуторного звука при ослабленном дыхании и отсутствии хрипов). При менее реактивных формах очаги воспаления захватывают перибронхиальные участки — бронхопневмония (обусловливает обилие мелкопузырчатых хрипов над зоной поражения при негомогенности участка затемнения на снимке).

Катаральное или фибринозное воспаление паренхимы при умеренной клеточной реакции характерно для менее вирулентных возбудителей; более вирулентные штаммы у детей, у которых они ранее не ветречались, вызывают массивные клеточные инфильтрат; с некрозом в начале процесса, нагноением и образе-' ванием полостей деструкции после опорожнения гнойника в бронх или полость плевры. Эти формы имени, вид сливных очагов с выпуклыми контурами, обычно с реакцией плевры или плевритом. Развитие ателектаза пораженных сегментов создает анаэробные условия, препятствующие деструкции; такие сегментарш пневмонии, однако, имеют тенденцию к затяжном}' течению и склерозированию с угрозой развития хронической пневмонии. Интерстициальные процессы доминируют при пневмоцистной и цитомегаловирусно пневмониях, наблюдаемых в основном у детей с иммунодефицитом.

Общие нарушения при пневмониях постоянны, Стойкий фебрилитет характерен для большинства форм, однако судороги в начале болезни наблюдайте! реже, чем при О РВИ. Постоянны возбуждение или адинамия, анорексия, расстройства сна. Обычны тахикардия, централизация кровообращения, в тяжелш случаях — выраженные нарушения микроциркуляции, сопровождающиеся метаболическим ацидозом; при пневмониях, вызванных грамотрицательной флорой, развивается ДВС-синдром, хотя признаки гиперкоагу-ляции имеются у большинства больных.

В остром периоде рестриктивные нарушения вентиляции зависят от объема поражения, обструктивный синдром сопровождает лишь некоторые случаи внуг-рибольничной пневмонии; в большинстве случаев его реализации препятствует массивный выброс цАМФв ответ на бактериальное воспаление. Обструктивные изменения ФВД могут сопровождать процесс обратного развития пневмонии (на 3—4-й неделе болезни).

Развитие гипоксемии и гиперкапнии типично да интерстициальной пневмонии (альвеолокапиллярный блок), массивных процессов (шунтирование) и отека легких, развивающегося чаще всего в ответ на избыточное внутривенное введение солевых растворов.

Очаги катарального и фибринозного воспалении рассасываются за 2—4 нед, сегментарные и деструктивные — за 4—6 нед, однако полное восстановление функционального легочного кровотока происходит на 4—6 нед позже, чем нормализация рентгенологической картины. В случае своевременно начатого лечения пневмонии не остается стойких нарушений общего состояния, но если лечения не проводилось, то наблюдается длительный период астенизации. При правильном лечении фактически отсутствует угроза хро-низации процесса, хотя у детей, перенесших в возрасте до 4 лет деструкцию легочной ткани, в последующем могут выявиться нарушения кровотока I—II стадии в зоне поражения при нормальной ФВД и полном здоровье.

Клиническая картина. Формы пневмоний, указанные ранее, включены в классификацию как основные; для определения возможной этиологии заболевания важен учет возраста больного, места развития болезни и предшествующего антибактериального лечения. К осложненным формам принято относить пневмонии, осложненные плевритом и (или) деструкцией, а также очагово-сливные процессы, при которых деструкция вероятна (размывание границ между очагами, гиперлейкоцитоз, сохранение лихорадки на фоне адекватного лечения). Пневмококковые и гемофилюс-ные пневмонии могут осложняться метапневмониче-ским плевритом, имеющим иммунопатологический характер (серозно-фибринозный выпот с низким цитозом, увеличение СОЭ, 7—9-дневная «безмикробная» лихорадка).

Диагноз. Выявляют среди массы больных с ОРВИ небольшое число (менее 10 %) детей, у которых наличие пневмонии несомненно или достаточно вероятно для того, чтобы начать антибактериальное лечение и (или) произвести уточняющие исследования (рентгенологическое, анализ крови).

Наличие классических физических данных (укорочение перкуторного звука, ослабленное или бронхиальное дыхание и мелкопузырчатые хрипы над пораженным участком легкого) делает диагноз несомненным, но их отсутствие в начале болезни (что наблюдается у V5—Vi больных) не исключает диагноза пневмонии. Значительно надежнее общие симптомы: почти всегда стойкий фебрилитет свыше 3 дней, у половины больных — учащение дыхания в отсутствие обструкции (более 60 в минуту у детей в возрасте 0—2 мес, более 50 — в 2—12 мес и более 40 — после 1 года), часты тахикардия, апатия или возбуждение, отказ от еды. Обследование детей хотя бы с некоторыми из этих симптомов выявляет высокий процент больных пневмонией при очень низком проценте гиподиагно-стики. «Кряхтящее» дыхание, цианоз, отказ от питья, втяжения межреберий, нарушение сознания являются признаками тяжелой пневмонии, требующей госпитализации.

Катаральные явления, признаки бронхита не являются признаками пневмонии, хотя и не исключают ее наличия. Признаки обструкции и температура тела ниже 38 °С делают диагноз маловероятным.

Подобный вероятностный подход к диагностике пневмонии позволяет резко сузить круг детей с ОРВИ, нуждающихся в антибиотикотерапии и (или) рентгенографии.

Рентгенографическая диагностика состоит в выявлении очаговых или инфильтративных теней, а также их характеристике. При гладком течении повторная рентгенография нецелесообразна, при наличии плевральных осложнений лучевую нагрузку можно сократить, используя эхографию. Последний метод позволяет проводить и скрининг детей, направляемых на рентгенографию с подозрением на пневмонию.

Лабораторная диагностика включает исследование крови и мочи. Лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ являются непостоянными симптомами, зависящими от этиологии и тяжести пневмонии; нормальная картина крови не исключает диагноза пневмонии. Для деструктивных форм типичны высокий уровень С-реактивного белка, следы белка в моче.

Для определения этиологического фактора требуется поиск возбудителя или его антигена во внутренней среде (кровь, моча, плевральный экссудат, пунктат легкого). Высев условно-патогенный флоры из мокроты информативен, по-видимому, лишь для пневмококковой пневмонии. Судить об этиологии по нарастанию титров антител к представителям флоры зева трудно из-за частой поликлональной активации иммунного ответа при разных, в том числе вирусных, инфекциях.

Течение пневмонии, помимо указанных ранее факторов, определяется своевременностью и адекватностью антибактериального лечения. Наличие гнойно-некротических очагов, недоступных действию антибиотиков до своего опорожнения, либо развитие имму-нокомплексного процесса (метапневмонический плеврит) обусловливают при адекватном антибактериальном лечении затяжное течение заболевания.

Лечение. Оценка эффективности антибактериального лечения играет первостепенную роль в определении тактики лечения. О полной эффективности можно говорить в случае падения температуры тела ниже 38 °С через 12—48 ч от начала терапии (при наличии плеврита через 72 ч), даже при сохранении размеров поражения. О частичной эффективности говорят при сохранении лихорадки свыше указанных сроков, при уменьшении или хотя бы отсутствии прогресси-рования инфильтративных изменений в легких (данные повторной рентгенографии) и уменьшении цитоза плеврального экссудата (данные повторной пункции), даже в случае нарастания его объема (метапневмонический плеврит); в этих случаях замена антибиотика нецелесообразна. Полная неэффективность регистрируется при нарастании изменений в легких и (или) плевре — увеличение объема и цитоза экссудата, снижение рН. Ввиду необходимости наблюдения за изменением температуры тела применение жаропонижающих средств исключено.

Выбор стартового препарата осуществляют с учетом следующих условий. При внебольничных пневмониях детям первых 6 мес жизни с фебрильными, очаговыми или инфильтративными формами заболевания назначают ампиокс, активный в отношении кишечной палочки и стафилококков. При его неэффективности надежна комбинация гентамицина с цефалоспорином первого поколения. При «диссеминированных», афеб-рильных формах препаратом выбора является бисептол, активный в отношении пневмоцист и хламидий, или эритромицин (при уверенности в хламидийной этиологии).

Для детей в возрасте 6 мес—4 года ввиду преобладания пневмококка препаратами выбора являются пенициллин и ампициллин, активные также в отношении большинства штаммов гемофильной палочки. При неэффективности оправдана их замена линкомицином (при подозрении на микоплазменную или стафилококковую этиологию), гентамицином с цефалоспорином первого поколения (при подозрении на стафилококковую, резистентную гемофилюсную этиологию) или эритромицином, олеандомицином при симптомах ми-коплазмоза. При нетяжелых пневмониях эффективны препараты пенициллина для внутреннего применения, бисептол, макролиды в качестве стартовых препаратов или в качестве замены парентеральных после наступления эффекта. Детям старше 4 лет препарат выбирают по тем же правилам, но с учетом большей вероятности микоплазмоза и редкости гемофильной и стафилококковой этиологии пневмонии.

Детей с внутрибольничной пневмонией, не получавших антибиотики, лечат по правилам, изложенным ранее. Если до заболевания больной получал пеницил-лины или макролиды, оправдано введение противоста-филококковых средств (линкомицин, цефалоспорин первого поколения, окса- или метициллин). При пневмонии, развившейся на фоне противостафилококково-го лечения, показаны гентамицин, цефалоспорины второго-третьего поколения. У получавших ранее гентамицин больных оправдано использование пенициллина (при подозрении не пневмококковую этиологию) или других аминогликозидов, карбенициллина, пиперацил-лина (при подозрении на резистентную кишечную флору). Дальнейшую смену препаратов в случаях их неэффективности проводят с учетом всего предыдущего лечения. Эффективен резервный препарат рифампи-цин, активный в отношении полирезистентных кокков и гемофилюса (но не кишечной флоры!). Перед началом лечения крайне важно сделать посев мокроты с определением чувствительности высеянной флоры для последующей коррекции лечения.

Для детей с иммунодефицитом правила выбора препаратов те же, но с учетом возможности необычных возбудителей (пневмоцисты, грибы).

Пути введения и длительность терапии антибиотиками. Выбор между оральными и парентеральными формами препаратов определяется тяжестью пневмонии. Внутривенное введение оправдано при осложненных формах, а также особенно при наличии венозного катетера. В нетяжелых случаях оправдан быстрый переход на оральные формы по достижении терапевтического эффекта. Следует отдавать предпочтение схемам введения, обеспечивающим максимальные пиковые концентрации антибиотиков в крови и тканях — 2-кратное внутримышечное или струйное внутривенное введение, 2—3-кратное введение внутрь.

Длительность терапии не должна намного превышать срок наступления клинического эффекта; при гладком течении достаточен 5—7-дневный курс, хотя есть наблюдения эффективности еще более коротких курсов. При осложненном течении продолжительность курса определяется сроком наступления эффекта и санации полостей деструкции.

Оральную гидратацию больного пневмонией проводят с использованием любых жидкостей (морс, отвар, чай и др.). Половину суточной потребности, равной 100—120 мл/кг, восполняют глюкозосолевыми растворами (регидрон, оралит с 90 ммоль/л натрия). Объем внутривенных инфузий не должен превышать 20—30 мл/кг в сутки (антибиотики, щелочь, реополиглю-кин, сердечные средства) из-за опасности развития отека легкого (шоковое легкое).

Коррекцию ацидоза и гипокалиемии проводят, как правило, орально; инфузию щелочей (бикарбонат, лак-тат) приходится проводить при выраженном метаболическом ацидозе, обычно сопровождающем расстройства микроциркуляции.

Сердечные средства: корглюкон, дигоксин или стро-фантин — вводят при выраженной тахикардии, сердечной недостаточности. При нарушении микроциркуляции вводят внутривенно реополиглюкин в дозе 10—15 мл/кг, внутривенно или подкожно — гепарин (200—300 ЕД/кг при гипер- и 50—100 ЕД/кг при ги-покоагуляции в сутки), дозу делят на 3—4 введения.

ДВС-синдром требует введения свежезамороженной плазмы, борьбы с ацидозом, микроциркуляторными нарушениями. При бактериальном шоке показаны плазмаферез, введение больших доз кортикостероидов,

Дыхательная недостаточность средней степени требует назначения увлажненного кислорода через носовой катетер или под тентом. Вспомогательная вентиляция обычно необходима при пневмоцистозе и обширных сливных пневмониях с плевральными осложнениями.

Другие виды лечения. Гладкое течение пневмонии делает излишним назначение каких-либо средств, кроме антибиотиков. Эффективность многочисленных средств, рекомендуемых в последнее десятилетие в качестве «стимулирующих», «иммуномодулирующих», «десенсибилизирующих», «потенцирующих» не доказана, и их применение на практике оказалось излишним. Назначение средств неспецифической иммунотерапии (кровь, плазма, иммуноглобулин) оправдано лишь у больных с гнойными процессами, сопровождающимися гипопротеинемией и при врожденном иммунодефиците. Лечение инфекционной анемии у больного пневмонией с помощью инфузий эритроцитной массы неэффективно и нецелесообразно. Применение средств специфической иммунотерапии (иммуноглобулин, плазма с высокими титрами антител к отдельным возбудителям) оправдано при четком установлении этиологического диагноза; возможность существенного повышения титра антител с помощью этих препаратов при используемых дозах (например, к стафилококку) сомнительна.

Применение антипротеаз для предотвращения деструкции показано в первые дни болезни детям с осложненными формами (очагово-сливная тень, гнойный плеврит с цитозом более 4000 в 1 мкл, высокий уровень фибринолизина). Их вводят внутривенно (трасилола 5000—10 000 ЕД в сутки) в первые 2—4 дня болезни. Эффект не всегда выражен. После опорожнения гнойника их применение нецелесообразно.

Организация лечения. Детей с гладким течением большинства неосложненных пневмоний можно лечить на дому либо выписывать из стационара по достижении эффекта. При осложненных формах детей выписывают после наступления эффекта даже при наличии остаточных плевральных наложений, сухих булл, повышенной СОЭ, но дальнейшее наблюдение осуществляют в том же стационаре до полного выздоровления. В случае выраженной астенизации желательно пребывание в санатории или дома на щадящем режиме.

Занятия спортом, спортивные соревнования разрешают через 4—6 нед после рассасывания патологических очагов в легких.

Пневмония пневмококковая. Остается наиболее частой у детей 6 мес — 4 лет, занимая существенное место среди пневмоний и у более старших детей. Из 83 се-ротипов пневмококка 20—25 обусловливают более 95 % всех случаев пневмонии. Высокий уровень материнского иммунитета к пневмококку дети теряют к концу первого года жизни, нарастание титров антител (но-сительство, инфекция) ускоряется после 3 лет. Ряд се-ротипов (3, 5, 9) отличается повышенной вирулентностью; они, как и другие, новые для больного серотипы, часто вызывают осложненные формы. По данным посевов легочных пунктатов, пневмококку часто сопутствует гемофильная палочка в некапсульной форме.

Клиническая картина. Пневмококковая пневмония протекает в разных формах. «Классическими» являются крупозная (лобарная) и сходная с ней крупноочаговая, при которой гомогенная тень занимает 1-2 сегмента или имеет шарообразный вид. Начало острейшее, с температурой до 40—41 °С, сухим кашлем, иногда с бурой мокротой, лейкоцитозом со сдвигом влево, повышением СОЭ. Часто наблюдаются герпес, покраснение щеки на стороне поражения, боли (кряхтение) при дыхании (сухой плеврит), часто иррадии-рующие в живот, что может увести внимание врача от изменений в легких.

При менее реактивных формах начало не столь бурное, физикальная картина соответствует таковой при бронхопневмонии, на рентгенограмме — негомогенные тени в зоне 1—2 сегментов с нечеткими границами. Изменения крови незначительны или отсутствуют.

Двусторонняя локализация процесса наблюдается редко; обычно это тяжелое заболевание, протекающее с осложнениями.

Осложнения. Пневмококк является наиболее частым возбудителем плеврита, легочных нагноений и пиопневмоторакса. Наличие экссудата в плевре в начале болезни (синпневмонический плеврит) увеличивает вероятность деструкции. Плеврит хорошо поддается терапии без дренирования, что подтверждается уменьшением цитоза и других признаков нагноения при повторной пункции. Во многих случаях, однако, его «сменяет» образование метапневмонического выпота с цитозом ниже 1000 в 1 мкл и обилием фибрина. Клинически это проявляется подъемом температуры тела после 1—2 дней ее снижения и накоплением экссудата; резко повышается СОЭ, хотя число лейкоцитов в отсутствие деструкции снижается. Лихорадка постоянного типа или гектическая, ее длительность в среднем 7 дней, но в последующие 2—3 нед могут наблюдаться подъемы температуры тела, уступающие лечению противовоспалительными средствами (стероиды, индометацин); у подростков они могут быть симптомом вспышки туберкулеза. Эхографически часто выявляют выпот в перикарде, не требующий специального лечения.

При наличии очага деструкции также сохраняется лихорадка на фоне эффективной терапии, лейкоцитоз (часто на фоне метапневмонического плеврита) до опорожнения гнойника через бронх или в полость плевры. Образующаяся в легком полость, чаще всего тонкостенная (булла), в первые дни с уровнем жидкости, часто напряженная из-за клапанного механизма в бронхе, постепенно уменьшается и через 2—4 нед исчезает. Абсцесс с плотной стенкой образуется редко, обычно при суперинфицировании (псевдомонас, анаэробы).

Небольшой, ненапряженный пиопневмоторакс можно излечить без дренирования; во многих случаях, однако, дренирование неизбежно, его длительность часто достигает 3 нед.

Лечение. Препаратами выбора являются пенициллин, ампициллин, левомицитин, линкомицин, це-фалоспорины первого поколения (последние 3 препарата применяют при внутривенной терапии и непереносимости пенициллинов), бисептол, макролиды; при метапневмоническом плеврите — нестероидные противовоспалительные средства. Дренирование плевральной полости при плеврите не ускоряет выздоровления и не снижает частоту деструкции. Повторная пункция плевры показана при увеличении объема выпота. Пункция легочных полостей или бронхоскопический их дренаж показан лишь в редких случаях после безуспешного консервативного лечения (антибиотики, му-колитики, дренажное положение).

Пневмония стрептококковая. Довольно редкая форма, вызываемая стрептококком группы А. Легкое инфицируется лимфогенно (из очага в зеве), что ведет к развитию множественных очагов.

Клиническая картина. Сходна с таковой при пневмококковой пневмонии, но отличается появлением множественных крупных очагов в обоих легких, гнойного выпота в плевральных полостях.

Очаги быстро нагнаиваются и опорожняются, образуя множественные полости, вначале с уровнем жидкости. На этой фазе возникает пестрая аускультативная картина. Часто отмечаются изменения миокарда, ат-риовентрикулярная блокада разной степени. Как правило, нарастает титр антистрептолизина О.

Течение определяется скоростью очищения гнойных очагов.

Лечение. Препараты выбора те же, что при пневмококковой пневмонии, при выраженных изменениях в сердце — кортикостероиды.

Пневмония гемофилюсная. Вызывается капсульной формой палочки Пфейффера (Н. influenzae), чаще типа Ь; редко удается доказать этиологическую роль бескапсульной формы. Заболевание встречается у детей до 3 лет, чаще в зонах теплого климата.

Клиническая картина. Начало острое, с фебрнльной температуры, токсикоза; физикальная картина определяется наличием обычно массивного ло-барного процесса, часто осложненного гнойно-геморрагическим плевритом. Двусторонние поражения наблюдаются чаще, чем при пневмококковых формах. Другим отличием от пневмококковой формы является отсутствие лейкоцитоза и повышения СОЭ в начале даже тяжелой пневмонии с их нарастанием на фоне улучшения, что наблюдается у многих больных. Деструкция наблюдается часто.

Лечение. Большинство внебольничных штаммов чувствительны к пенициллину, ампициллину, ле-вомицетину, гентамицину. При внутрибольничной инфекции эффективны другие аминогликозиды, цефалос-порины третьего поколения, рифампицин. В ряде стран используют с профилактической целью вакцину против гемофилюса типа Ь.

Пневмония стафилококковая. Возбудитель — Staph. aureus, вне лечебных учреждений вызывает пневмонию в основном у детей первых месяцев жизни и больных с иммунодефицитом; он является, однако, важным возбудителем внутрибольничных пневмоний. Staph. epidermidis вызывает легочные заболевания редко — только у недоношенных и детей с иммунодефицитом. При аэрогенном пути заражения в легких образуется обширный участок клеточной инфильтрации с тенденцией к некротизации. При гематогенном пути заражения (сепсис) поражение легкого имеет характер ин-терстициального с последующим формированием полостей деструкции, чаще множественных.

Клиническая картина. Неосложненные формы (их этиологическая расшифровка всегда трудна) не отличаются от других кокковых пневмоний. Осложненные формы протекают с высокой температурой тела и тяжелым токсикозом, для которого типичны бледность кожи с серым оттенком, адинамия, сочетающаяся с раздражительностью при контакте с другими лицами, полная анорексия, рвота при попытке кормления; характерно прогрессирование токсикоза вплоть до шо-коподобного состояния. Физикально выявляется массивный участок поражения, часто с плевритом. Характерны нейтрофильный лейкоцитоз (20—40 • 109/л) и повышенная СОЭ (до 60 мм/ч). Рентгенологически выявляется плотный, обычно лобарный, инфильтрат с плевритом, последний при пункции дает сливкообраз-ный гной. На 2—3-й неделе в легких образуются полости, часто пиопневмоторакс. Длительное сохранение гнойных полостей приводит к анемизации и дистрофии ребенка. Тенденция к развитию абсцессов выражена больше, чем при пневмококковой пневмонии.

Лечение. Окса- и метициллин, линкомицин, цефалоспорины первого поколения, лучше в сочетании с гентамицином, обычно эффективны при внеболь-ничной пневмонии; при резистентности к этим препаратам вводят ванкомицин, рифампицин. Пиопневмоторакс требует, как правило, дренирования.

Пневмония, вызванная клебсиеллами. Инфицирова-ние Klebsiella pneumoniae происходит обычно в стационаре через предметы ухода. Пневмония протекает тяжело, с выраженным токсикозом; вероятно, большинство случаев ДВС-синдрома при пневмонии обуслов--лено наличием клебсиелл. Легочный, обычно плотный, инфильтрат имеет тенденцию к экспансивному росту с последующим нагноением и образованием множественных полостей, часто пиопневмоторакса. Обратное; развитие медленное, часто с уменьшением доли в размере. Считается характерным выбухание междолевой границы инфильтрата. Типичны также лейкоцитоз (30—80 • Юул), кишечный синдром. 

Лечение. Клебсиелла легко приобретает рези-: стентность, поэтому при неэффективности терапия: обычными дозами цефалоспоринов третьего поколенш и аминогликозидами следует использовать высокие дозы последних (гентамицин по 10—12 мг/кг или амикацин по 30—50 мг/кг в сутки). Используют противоклебсиеллезную плазму, но ее эффективность строго не доказана. Часто приходится принимать меры по борьбе с ДВС-синдромом, дающим высокую летальность.

Пневмонии псевдомонадные. Pseudomonas aeruginosa инфицирует в стационарах, он обитает в раковинах, отсосах, ингаляторах, увлажнителях, на недостаточно стерилизованных инструментах; микроорганизм поражает ожоговых больных, детей с муковисцидозом. Пневмония чаще возникает у детей, подвергающихся манипуляциям (интубация, дренаж и т. д.), обычно также получавших антибиотики.

Заболевание протекает часто при субфебрильной температуре тела, умеренной интоксикации. Характерны среднеинтенсивные очаговые или сливные тени, часто последовательно возникающие в обоих легких, нагнаивающиеся с образованием множества мелких полостей, часто с развитием интерстициальной эмфиземы и скоплением воздуха в средостении, под кожей, над диафрагмой. Пиопневмоторакс возникает часто, гной жидкий, зеленоватого цвета (старое название возбудителя — синегнойная палочка), часто с примесью крови и гнилостным запахом. Лейкоцитоз умеренный, выражены сдвиг лейкоцитарной формулы и увеличение СОЭ.

Лечение. Аминогликозиды, цефалоспорины третьего поколения, карбенициллин и пиперациллин наиболее действенны в отношении псевдомонад, отмечается эффект от ципрофлоксацина, а также от специфической плазмы. При гранулоцитопении вводят лейкоцитную массу.

Пневмонии, вызванные другими бактериями кишечной группы. Кишечная палочка, если судить по результатам посева материала из зева, достаточно часто вызывает неосложненную пневмонию у детей первых месяцев жизни. Осложненные формы (с высевом из внутренних сред кишечной палочки, протея, Serratia marcescence, Enterobacter и др.) возникают, как правило, внутри-больнично у детей, получавших антибиотики. Клинически они напоминают псевдомонадные пневмонии. Вызванные серрациями пневмонии часто сопровождаются обструктивным синдромом.

Рентгенологически эти пневмонии чаще двусторонние, начальный «лучистый» инфильтрат экспоненциально растет от корня к периферии, часто со множеством очагов, мелких булл, пиопневмотораксом.

Лечение. Используются аминогликозиды, поли-миксин, цефалоспорины второго-третьего поколения, специфические иммунопрепараты.

Анаэробная инфекция легких. Из очага воспаления, как правило, высевают анаэробную флору полости рта (пептококки, вейлонела, бактероиды — В. fragilis и В. melaninogenicus), обычно в комбинации с гемоли-тическим стрептококком, реже стафилококком и ге-мофилюсом. Анаэробная инфекция обусловлена аспирацией слизи при анаэробном процессе в ротоглотке либо заносом этой флоры во время инвазивных манипуляций (при бронхоскопии). Наличие анаэробов распознается по отсутствию эффекта от лечения деструктивного процесса, путридному запаху гноя из абсцесса или плеврального дренажа, а также по предшествовавшей некротической ангине.

Лечение. Большинство анаэробов чувствительно к антибиотикам, используемым у больных пневмонией (кроме гентамицина), но бактероиды часто к большинству из них резистентны. Успех лечения обеспечивает одновременное введение метронидазола (лучше внутривенно), что ведет к быстрому стиханию воспаления и предотвращает рецидивы. Гнойники подлежат дренированию, хронические абсцессы — резекции.

Пневмония микоплазменная . Пневмонии, вызванные М. pneumoniae, учащаются в осеннее время среди школьников, реже — дошкольников.

Клиническая картина. Заболевание часто начинается постепенно с поражения верхних дыхательных путей («сухой катар», покраснение конъюнктив, кашель), обычно со стойкого фебрилитета без выраженной интоксикации, что нередко осложняет диагноз до начала второй недели болезни. Тахикардия и одышка непостоянны. Характерно обилие мелкопузырчатых влажных хрипов, часто крепитирующих, больше в одном легком или его части. Рентгенологически выявляют негомогенную инфильтрацию, более плотную у корня, чаще в нижних долях, с двух сторон, иногда с плевральной реакцией.

Лейкоцитоз обычно отсутствует, СОЭ нормальная или 20—30 мм/ч. Диагноз подтверждается реакцией хо-лодовой агглютинации или выделением антигена ми-коплазмы.

Лечение. Препаратами выбора являются эрит-ромицин, олеандомицин, менее эффективны тетрацик-лины. При сомнении в диагнозе применяют линкоми-цин, подавляющий также кокковую флору.

Пневмония хламидийная . У грудных детей вызывается Chlamidia trachomatis при анте- или интранаталь-ном инфицировании.

Клиническая картина. Анамнез часто указывает на конъюнктивит после родов, а также вагинит, сальпингит у матери. Начало постепенное в возрасте 4—12 нед с тахипноэ, прогрессирующего до 70— 80 в минуту, остановки прибавки массы тела, кашля стаккато (резкий, но без реприз). Температура тела обычно нормальная. Над обоими легкими обычно выслушивается масса мелкопузырчатых хрипов на вдохе при отсутствии признаков обструкции, которая, однако, может развиться при присоединении ОРВИ, сопровождающейся повышением температуры тела. Рентгенологически определяется диффузное усиление рисунка с массой мелких малоинтенсивных очажков, что производит впечатление «зернистости». Число лейкоцитов повышается до 15—40 • 109/л, часто повышается содержание эозинофилов (4—20 %), что контрастирует с отсутствием лихорадки, токсикоза и признаков аллергии. На фоне ОРВИ лейкоцитоз может отсутствовать. Описан рецидивирующий хламидийный плеврит с высоким уровнем IgG и специфических антител. Диагноз подтверждается при выделении хлами-дий из мокроты или обнаружении специфических антител IgM в любом титре и (или) IgG 1 : 64 и выше.

У подростков описана пневмония с шейным лимфаденитом, вызванная Chlamidia pneumoniae (TWAR).

Лечение. Препараты выбора — эритромицин, бисептол внутрь в течение 7—10 дней, при конъюнктивите — тетрациклиновая мазь.

Пневмония пневмоцистная. Условно-патогенный Pneumocystis carinii, присутствующий повсеместно, вызывает пневмонию у недоношенных детей и больных с дефектом клеточного иммунитета (СПИД, первичный клеточный или комбинированный иммунодефицит, лечение иммунодепрессантами). Утолщение межальвеолярных перегородок и заполнение альвеол экссудатом, содержащим пневмоцисты, резко затрудняют газообмен, что и определяет тяжесть процесса.

Клиническая картина. Заболевание начинается в возрасте 2—4 нед постепенно, у больных с иммунодефицитом — на фоне падения функции Т-клеток, часто бурно. Характерно афебрильное начало с нарастающей одышкой (до 100 и более в минуту при скудности физикальных данных). На рентгенограмме типичны распространенные неплотные инфильтраты («ватное легкое»). Диагноз подтверждается при выявлении пневмоцист в пунктатах легкого или лаважной жидкости. Обнаружение пневмоцист в мокроте у детей в отсутствие характерной клинической картины диагностического значения не имеет. Роль серологического теста сомнительна, так как антитела появляются в ответ на носительство (у большинства детей к возрасту 3—4 лет).

Течение: у грудных детей процесс длится месяцами, у нелеченых больных с иммунодефицитом быстро прогрессирует дыхательная недостаточность с высокой летальностью.

Лечение. Препаратом выбора является бисептол, менее эффективен метронидазол. У детей с ВИЧ-инфекцией с профилактической целью используют бисептол в обычной дозе, а также ингаляции пентамидина.

Пневмония цитомегаловирусная. Наблюдается у лиц с иммунодепрессией при первичной инфекции или ее реактивации. Поражение легких носит распространенный характер (по типу интерстициального) с мелкими очагами. Диагноз подтверждается при выявлении антител к IgM.

Лечение. Симптоматическое, опыт лечения ган-цикловиром недостаточен.

Пневмония эозинофильная. Быстроисчезающие инфильтраты (инфильтрат Леффлера) в легких на фоне эозинофилии, сопровождающиеся разной степени выраженности клиническими проявлениями, обычно являются реакцией на личиночную стадию нематод (аскариды, токсокары), аспергиллы, другие аллергены. Тяжелые случаи требуют стероидной терапии наряду с этиотропным лечением при грибковой инфекции.

Пневмония гипостатическая. Развивается у лежачих, в том числе послеоперационных, больных. В генезе ведущую роль играет не «застой» крови, а нарушение вентиляции, закупорка бронхов слизью. Клиническая картина часто стертая, диагноз ставится по появлению влажных хрипов.

Лечение. Антибиотики, стимуляция кашля; основная роль, как и для профилактики, принадлежит перемене положения больного и энергичному вибромассажу грудной клетки.

Пневмония аспирационная. См. Инородные тела бронхов и аспирационные процессы.

Пневмония рецидивирующая. Наблюдается у больных с обострением еще текущей пневмонии или повторной пневмонией после окончания предыдущей. Наиболее частой причиной у госпитализированного ребенка является суперинфекция. Ребенка с повторной пневмонией необходимо обследовать на наличие инородного тела, муковисцидоз, иммунодефицит, порок развития легкого или бронха. Диагноз «рецидивирующая пневмония» оправдан только до расшифровки конкретной причины рецидивирования.

Пневмония затяжная. Диагностируется при сохранении свыше 6 нед (без тенденции к обратному развитию) сегментарной или лобарной тени, обычно с уменьшением объема. Обязательно исключение инородного тела.

Клиническая картина. Состояние обычно нарушено мало, температура тела нормальная или субфебрильная, над пораженным участком легкого определяются укорочение перкуторного звука, влажные хрипы. Поражаются чаще нижние и средние доли.

Лечение. Антибиотики (с учетом чувствительности флоры) и стероиды (1 мг/кг преднизолона) в течение 4—6 нед. Эффект обычно хороший.

ИНОРОДНЫЕ ТЕЛА БРОНХОВ И АСПИРАЦИОННЫЕ ПРОЦЕССЫ

Инородные тела бронхов. Попадание твердых предметов в бронх — частое явление, однако их задержке способствуют их структура (гладкая поверхность, цепляющиеся части, способность к набуханию), глубина проникновения (глубокий вдох при испуге) и наличие дефектов бронха, затрудняющих их выкашливание. Инертные тела (металл, пластмассы) вызывают минимум воспаления в бронхе, тела животного и особенно растительного происхождения вызывают острейшее воспаление в месте контакта со слизистой оболочкой, к которому присоединяется микробный ретенционный бронхит. При полной закупорке просвета бронха развивается ателектаз и почти всегда — пневмония. Неполная обтурация создает вентильный механизм со вздутием нижележащих отделов легкого. При миграции инородного тела («баллотирующее») картина изменчива. Раздражение слизистой оболочки у части детей приводит к развитию генерализованного бронхоспазма.

Клиническая картина. При целенаправленном расспросе родителей часто удается установить момент заболевания по внезапному приступу кашля. Приступ проходит, но через 1—3 дня повышается температура тела, развивается картина бронхита или пневмонии. При бронхите наряду с хрипами (обычно асимметричными) выявляются ослабление дыхания с одной стороны, тимпанит, признаки смещения средостения в здоровую сторону. При попадании тонких инертнш предметов (пружинки, булавки) вздутие может отсутствовать, а неяркий бронхит усиливаться на фоне ОРВИ. При развитии ателектаза и пневмонии (чаще в нижней доле) отмечаются укорочение перкуторного звука и смещение средостения в сторону поражения, ослабление дыхания.

Рентгенологически при вентильном процессе определяется вздутие части легкого, при ателектазе — плотная тень с признаками уменьшения объема. При рентгеноскопии легко выявляется толчкообразное смещение средостения: при вентильной эмфиземе в здоровую сторону на выдохе, при ателектазе в больную сторону на вдохе.

Бронхоскопически при органических инородных телах выявляется разлитой бронхит с отечностью слизистой оболочки, кровоточащими грануляциями, обилием гноя, часто затрудняющими поиски инородного тела.

Течение: ателектаз и пневмония быстро ведут к нагноению или к развитию склероза и бронхоэктазов, но на фоне антибиотикотерапии процесс может частично регрессировать и обостряться после прекращения лечения. При неполной обтурации легочная ткань в течение некоторого времени страдает мало, но затем обычно развивается пневмония с исходом в пневмосклероз.

Диагноз. Указание на внезапный приступ кашля требует проведения бронхоскопии. Асимметрия фи-зикальных данных, наличие даже небольшого вздутия или ателектаза, неэффективность терапии пневмонии должны также служить поводом для постановки вопроса о бронхоскопии.

Лечение. Удаление инородного тела должно проводиться незамедлительно, особенно если от начала заболевания прошло более 1 нед. При бурном бронхите успеху манипуляции способствует подготовка в течение 1—2 дней (антибиотики, преднизолона 1—2 мг/кг). При этом иногда инородное тело выкашливается самопроизвольно, но рассчитывать на это, как и пытаться удалить его с помощью вибромассажа с постуральным дренажем, не следует из-за опасности его вклинения в гортани.

Антибиотиками выбора являются ампициллин, пенициллин с заменой по результатам посева мокроты. Антибиотикотерапию продолжают после удаления инородного тела до стихания процесса и рассасывания пневмонии. Сохранение хрипов долее 2—3 нед требует повторной ревизии бронхов.

Острая аспирация желудочного содержимого. Чаще всего этот синдром (синдром Мендельсона) наблюдается при наркозе без эвакуации желудочного содержимого; под влиянием пепсина и соляной кислоты происходит аутолиз слизистой оболочки с последующей бактериальной инфекцией.

Лечение. Срочное отсасывание содержимого бронха, его промывание 2 % раствором натрия бикарбоната, введение антибиотиков.

Аспирационный бронхит и пневмония. Довольно распространенное в грудном возрасте заболевание, связанное с нарушением акта глотания (дисфагия) или, реже, с наличием трахеопищеводного свища, сдавле-нием пищевода аномальным сосудом или опухолью. Дисфагия может быть следствием пареза мягкого неба, глоточной мускулатуры, а также незрелости глотательного рефлекса. Аспирация пищи происходит либо во время ее .приема, либо позже, при желудочно-пище-водном рефлюксе. Рефлюкс без дисфагии обычно не сопровождается поражением глубоких отделов респираторного тракта. Аспирация ведет к химическому повреждению слизистой оболочки бронха, развитию бронхоспазма, размножению бактериальной флоры (часто кишечной), развитию пневмонии.

Клиническая картина. В анамнезе—нарушения глотания, выявление которых требует тщательного расспроса матери или наблюдения за актом кормления разной пищей в различных положениях ребенка. Выраженность дисфагии усиливается на фоне ОРВИ. При рефлюксе отмечается кашель после сры-гавания, часто ночью. Признаки бронхита обычно появляются с первого месяца жизни, иногда после ОРВИ, с умеренной одышкой, часто удлиненным выдохом, рассеянными сухими и влажными хрипами, глубоким, продуктивным кашлем. Бронхитические явления часто непостоянны. На этом фоне может определяться участок укорочения перкуторного звука и локальных хрипов (в 70 % над правой верхней долей), а рентгенологически выявляется свежая или подвергающаяся обратному развитию пневмоническая инфильтрация; начало пневмонии улавливается не всегда, но при массивной аспирации возникает острый процесс.

Течение: при постоянной массивной аспирации (свищ, поражение ЦНС) возможна асфиксия, обычны массивные пневмонии. Большинство дисфагии постепенно проходит к возрасту 2—3 года, причем стойкие изменения в легких развиваются нечасто. Нередко развивается рецидивирующий обструктивный бронхит.

Диагноз. При упорных бронхитах, пневмонии (особенно в верхних долях) у грудного ребенка необходимо исключить аспирацию пищи путем наблюдения за кормлением. Показаны исследование пищевода с контрастным веществом, рН-метрия, ниточковая проба

для исключения рефлюкса. Наличие микроаспирации можно установить с помощью салициловой пробы (обнаружение следов салицилата в трахеальном аспирате через 5—10 мин после приема его раствора) или путем обнаружения нагруженных липидами макрофагов в жидкости бронхоальвеолярного лаважа.

Лечение. Предотвращение аспирации пищи проводится путем подбора ее оптимальной консистенции, положения при кормлении, размера отверстия соски, для чего обязательно участие матери. При неэффективности этих мер показано кормление через зонд, в тяжелых случаях — гастростомия или операция га-строфундопексии (противорефлюксная). Для борьбы с рефлюксом назначают дробное кормление пищей плотной консистенции, антациды, вертикальное положение после еды на 1—2 ч и сон на высокой подушке (под углом 45°). Очищению бронхов способствует посту-ральный дренаж с вибромассажем. При активности воспалительного процесса (практически всегда при установлении диагноза) назначают антибиотики с учетом чувствительности флоры; для стартовой терапии лучше использовать действующие на кишечную флору препараты (ампициллин, гентамицин). По показаниям используют бронхолитики, антигистаминные средства, подсушивающие слизистую оболочку бронха.

Аспирация углеводородов. Развивается при отравлении керосином, бензином, политурой, в том числе при попытке промывания желудка. Типично развитие бронхита или бронхопневмонии с кашлем, лихорадкой, влажными хрипами, множественными очагами в легких, иногда пневмотораксом, подкожной эмфиземой.

Лечение. Симптоматическое, кислород, антибиотики.

Пневмония липоидная. Развивается при привычной аспирации молока, частом применении масляных капель в нос. Жир захватывается альвеолярными макрофагами с развитием «парафиновых узелков», реакцией интерстиция и фиброзом. Клиническая картина малохарактерна, рентгенологически отмечаются интерсти-циальные изменения.

Профилактика. Отказ от масляных капель в нос, борьба с аспирацией пищи.

ЛЕГОЧНЫЕ МИКОЗЫ

Вопреки бытовавшему ранее мнению о том, что грибковые поражения легких часто являются следствием антибактериальной терапии, в настоящее время доказано, что они развиваются в основном у лиц с дефектами иммунитета. Это оправдывает проведение иммунологического исследования всех лиц с легочными микозами и делает излишними назначения проти-вогрибковых средств больным, получающим антибактериальные препараты. Большинство микозов распространено повсеместно, некоторые встречаются в районах с теплым климатом.

Диагностика микозов сложна, требует обнаружения не только дрожжевых форм (часто сапрофитных), но нитей мицелия или друз в биологических средах и био-птатах. Течение чаще торпидное, поражения легких эволюционируют от очага к инфильтрату, диссемина-ции, деструкции. Наблюдаются и острые формы.

Актиномикоз. Вызывается анаэробом Actinomyces Israeli, обитающим в полости рта. Характерны под-острые инфильтраты с абсцедированием и прорывом в полость плевры и наружу. Гной содержит желтоватые гранулы. Препаратом выбора является пенициллин (до 500 000 ЕД/кг в течение 4—8 нед), лучше в сочетании с сульфаниламидами, тетрациклином, левомицетином.

Кандидоз. Candida albicans поражает легкие у недоношенных детей, обусловливая малохарактерную бронхопневмонию. На фоне иммунодефицита возникают инфильтраты, часты кровотечения. При поражении слизистых оболочек эффективны нистатин и кетоконазол, при легочных формах необходим амфотерицин В.

Аспергиллез. Aspergillus fumigatus, реже A. flavus и A. niger у лиц с иммунодефицитом вызывают легочные нагноения со свищами. В очистившихся туберкулезных кавернах грибы растут в виде плотного шара (аспер-гиллема). Чаще развивается аллергическяй бронхоле-гочный аспергиллез (АБЛА), например у детей с аллергией, муковисцидозом, который характеризуется острыми обструктивными эпизодами на фоне невысокой температуры тела, летучих инфильтратов в легких, эозинофилии; больные часто откашливают коричневые слепки бронхов. Эффективны амфотерицин В, один или в сочетании с флуцитозином, при АБЛА вводят кортикостероиды.

Криптококкоз. Вызывается Cryptococcus neoformans, обитающими в почве, навозе, голубином помете. Образует в легких узелки, часто с диссеминацией, осложняется менингитом. Поддается лечению амфотерици-ном В в комбинации с флуцитозином.

Гистоплазмоз. Histoplasma capsulatum встречается в районах с теплым климатом, вызывает формы, подобные туберкулезу (очаг, бронхоаденит, диссеминация, множественные кальцинаты в легких). Для диагностики используется кожная проба с гистоплазмином. Эффективны кетоконазол, амфотерицин В.

Кокцидиоидоз. Coccidioides immitis во многом сходен с Histoplasma capsulatum, но при снижении иммунитета вызывает кавернозные формы. Используется кожная проба с кокцидиоидином, лечат, как гис-топлазмоз.

Лечение легочных микозов. Используются про-тивогрибковые средства в следующих дозировках:

нистатин 200 000—400 000 ЕД 3—4 раза в день внутрь;

флуцитозин 50—150 мг/кг в сутки в 3—4 приема внутрь;

кетоконазол (низорал) 3—6 мг/кг 1 раз в день внутрь;

амфотерицин В вводят внутривенно в течение 4—6 ч 1 раз в день. Начальная тест-доза 0,1 мг/кг, ее повышают ежедневно на 0,1 мг/кг до окончательной дозы 0,5—1,0 мг/кг в день (или 1,5 мг/кг через день).

БОЛЕЗНИ ПЛЕВРЫ

Полость плевры изолирована от внешней среды, поэтому заболевания ее имеют характер вторичных, связанных с патологией легких, кровеносных или лимфатических сосудов.

Диагноз. Клиническая диагностика базируется на выявлении болевого синдрома, выпота или воздуха в полости плевры, изменении объемных соотношений в грудной клетке, характеристике экссудата.

При дыхании боли интенсивные, связаны с трением воспаленных листков плевры (сухой плеврит), исчезают при накоплении жидкости. Они локализуются в грудной стенке, имитируя межреберную невралгию, могут иррадиировать в плечо или живот (при вовлечении диафрагмальной плевры). Кашель сухой, болезненный, дыхательная экскурсия ограничена. Больной плевритом испытывает чувство страха, грудные дети часто стонут. При аускультации определяется ослабление дыхания.

Наличие выпота определяется перкуторно; его верхняя граница вогнута книзу: ниже у позвоночника и выше в подмышечной зоне (линия Дамуазо). Над этой линией определяется треугольник ясного звука. Дыхание над зоной выпота ослаблено, смещение средостения определяется при массивном выпоте.

Наличие воздуха в полости плевры обусловливает появление тимпанита, резкое ослабление дыхательных шумов и голосового дрожания, смещение средостения при напряженном пневмотораксе.

Рентгенологически сухой плеврит может не выявляться, как и небольшой (10—35 мл) выпот, первым признаком которого является заполнение костно-ди-афрагмального синуса. При этом удается заметить нежную линейную тень по костальному краю. Небольшой выпот легко выявить в латеропозиции. Обильный выпот дает размытую, выпуклую вниз границу, выпадение фибрина — четкую вертикальную границу, отстоящую на 1—3 см от костального края. Пневмоторакс выявляется в зоне повышенной прозрачности без легочного рисунка, при наличии выпота нижняя граница воздушного пузыря горизонтальная.

Эхографически листки плевры определяются четко, что позволяет оценить количество экссудата.

Исследование выпота должно быть прежде всего макроскопическое (цвет, прозрачность, обилие фибрина, густота, запах). Транссудат отличается от экссудата низким уровнем белка (ниже 30 г/л). Фибринозный экссудат мутный, но фибрин быстро оседает, просветляя его; гнойный экссудат имеет «слизистый» вид и отстаивается с трудом, его рН ниже 7,3. Хилезная жидкость имеет вид молока, содержит около 30 г/л белка и много жира (до 6 г/л). Микроскопия позволяет определить цитоз и характер клеток. Определение глюкозы оправдано в прозрачном выпоте, так как при обилии клеток ее уровень всегда понижен; низкое содержание глюкозы (ниже 1,7 ммоль/л, или 30 мг%) типично для ревматического плеврита. Плевральный выпот — наиболее информативный материал для этиологической диагностики; он используется для посева, серологических тестов, а также для прямой бактериоскопии, что позволяет определить возбудителя.

Плевриты. Плеврит сухой чаще является стадией развитая экссудативного плеврита различной этиологии, но нередко возникает перифокально при субплевральном расположении легочного очага воспаления.

Клиническая картина. Характерен болевой синдром, а также шум трения плевры, не исчезающий при пробе Вальсальвы (натуживание с закрытым ртом и носом). Ребенок обычно лежит на больном боку (фиксация ребер). Боли через 1—3 дня обычно проходят в связи с накоплением экссудата. Частое поверхностное дыхание может приводить к гипокапнии, респираторному алкалозу.

Диагноз. При изолированном плеврите труден, сходная клиническая картина наблюдается при плев-родинии (плевралгия), переломах ребер, отсутствие которых служит поводом для обследования на туберкулез. Лечение. Терапия основного заболевания. Анальгетики (анальгин, в тяжелых случаях промедол, опиаты) облегчают состояние и ликвидируют алкалоз. В отсутствие пневмонии оправдана фиксация грудной клетки повязкой.

Плеврит серозный и серозно-фибринозный в последнее время редко имеет туберкулезную этиологию. Эта форма плеврита обычно сопутствует пневмококковой пневмонии, причем у старших детей серозный син-пневмонический плеврит встречается чаще, чем гнойный.

Клиническая картина. Синпневмониче-ский плеврит клинически складывается из симптомов пневмонии и плеврита. Он определяется эффективностью антибиотикотерапии (см. Острая пневмония). Серозный экссудат рассасывается быстро. Процесс идет параллельно легочным изменениям, но при отложении фибрина может затягиваться на многие недели, особенно у детей с низким уровнем фибринолиза. При неэффективности лечения экссудат становится гнойным. В отличие от синпневмонического метапневмо-нический плеврит не имеет тенденции к нагноению (см. Пневмония пневмококковая). 

Лечение. При нетуберкулезной этиологии показано применение антибиотиков. Стероидные и не-стероидные противовоспалительные препараты применяют при метапневмоническом плеврите. Введение препаратов в полость плевры нецелесообразно, как и полное удаление экссудата при пункции. В периоде рассасывания показана ЛФК.

Плеврит гнойный возникает как синпневмониче-ский, но нередко обнаружить пневмонический очаг не удается. Чаще всего вызывается пневмококками, стафилококками или грамотрицательной флорой.

Клиническая картина. Гнойный плеврит протекает всегда тяжелее. Плеврит возникает обычно в первый день заболевания пневмонией, но заметный объем экссудата может образоваться лишь позже. Фи-зикальные и рентгенологические данные, а также лейкоцитарная формула обычно типичные. При правильном выборе антибиотика накопление экссудата быстро

прекращается, в нем уменьшаются содержание белка, цитоз; нередко гной сменяется серозно-фибринозным выпотом метапневмонического плеврита. При неэффективной терапии объем гноя увеличивается и опорожнение плевральной полости может произойти через стенку грудной клетки. Параллельно происходят образование спаек, загустевание и осумкование гноя, что характерно для хронической эмпиемы (ряд авторов эмпиемой называют любой гнойный плеврит), для которой типичны признаки тяжелой гнойной интоксикации.

Диагноз. Как правило, нетруден, подозрение на гнойный плеврит требует пункции плевры.

Лечение. Проводят по тем же правилам, что и лечение пневмонии. При пункции желательно удаление гноя. В случае эффективной терапии дренирование нецелесообразно, повторное накопление гноя является показанием для создания дренажа и промывания полости антисептиками. Введение протеолитических ферментов может вызвать местную и общую реакции. ЛФК в фазе рассасывания обязательна. Хроническая эмпиема требует обычно хирургического лечения.

Пиопневмоторакс возникает при прорыве очага пневмонической деструкции (гной и воздух), реже как осложнение спонтанного пневмоторакса (последующее инфицирование пневмоторакса).

Клиническая картина. Прорыв очага деструкции в полость плевры обычно происходит остро и сопровождается болевым синдромом, тахи- и диспноэ, часто шоковыми явлениями. Реже этот эпизод остается незамеченным. Очищение гнойника часто сопровождается падением температуры тела.

Наличие гноя в полости плевры не всегда сопровождается воспалением плевры, так что при использовании эффективных антибиотиков процесс может закончиться рассасыванием воздуха и выпота. При неэффективности лечения воспаляются листки плевры, что проявляется, в частности, новым повышением температуры тела. Клапанный механизм также препятствует рассасыванию экссудата и воздуха.

Лечение. Ненапряженный пиопневмоторакс можно лечить без дренирования, но при накоплении воздуха или экссудата дренирование обязательно. В большинстве случаев дренирования достаточно для расправления легкого (его длительность иногда составляет 3—4 нед), при неэффективности проводят пломбирование приводящего бронха или ушивание свища через торакоскоп.

Хилоторакс — скопление хилезной жидкости в полости плевры. Может произойти при травме грудного лимфатического протока, при его свищах, но чаще происходит при нарушении лимфотока, причина которого (лимфангиоматоз легкого, медиастинит) не всегда выявляется. Иногда хилезный вид может иметь выпот при серозном плеврите, но он в отличие от истинного хилезного не просветляется при добавлении эфира.

При нетравматическом хилотораксе показано консервативное лечение: уменьшение в рационе жира и его замена триглицеридами среднецепочечных жирных кислот, в упорных случаях — полное парентеральное питание, удаление жидкости при симптомах сдавления. При неэффективности этих мер проводят перевязку грудного лимфатического протока.

Гидроторакс — скопление транссудата в полости плевры в результате повышения гидростатического давления венозной крови или лимфы. Причины могут быть различны: венозный застой, медиастинит, опухоли средостения, а также снижение онкотического давления в плазме, наблюдаемое при нефротическом синдроме с гипопротеинемией. Выпот обычно двусторонний, но часто асимметричный по объему. Обильный транссудат снижает жизненную емкость легких и затрудняет газообмен.

Гидроторакс не должен быть окончательным диагнозом, так как для его ликвидации требуется лечение основного заболевания. Удаление транссудата показано лишь при симптомах сдавления.

Пневмоторакс — скопление воздуха в полости плевры. Происходит либо при разрыве легочной ткани и висцеральной плевры (очага деструкции при пневмонии, буллы при бронхиальной астме или врожденной эмфиземе, кисты), либо при травме с повреждением париетальной или висцеральной плевры. При этом давление в полости плевры повышается и может сравняться с атмосферным, что ведет к спадению легкого. Клапанный механизм, способствующий поступлению воздуха на вдохе и закрывающийся на выдохе, может привести к повышению давления выше атмосферного, что ведет к смещению средостения. Пневмоторакс является частым осложнением манипуляций (катетеризация крупных вен, плевральная пункция, реанимационные мероприятия, ИВЛ). У подростков наблюдается рецидивирующий спонтанный пневмоторакс.

Клиническая картина. Начало внезапное, часто с болей в боку, кашля, одышки; дыхательная недостаточность типична для клапанного процесса. Наличие бронхиального свища подтверждается поступлением воздуха при его отсасывании. Небольшое скопление воздуха может остаться незамеченным.7 При отсутствии свища воздух быстро (1—2 нед) рассасывается, удаление воздуха ускоряет этот процесс.

Лечение. Рассасывание ускоряется при дыхании кислородом. Отсутствие тенденции к рассасыванию служит показанием к дренированию. При клапанном пневмотораксе дренирование (активное), как правило, бывает необходимо. При «привычном» пневмотораксе проводят плевродез с помощью вдувания порошка талька или тетрациклина. Открытый пневмоторакс при травме требует временной герметизации лейкопластырем до поступления в хирургическое отделение.

Гемоторакс — скопление крови в полости плевры. Наблюдается при травмах, разрывах сосудов легкого, при ущемлении диафрагмальной грыжи. Лечение состоит в заместительном переливании крови и перевязке сосуда при массивной кровопотере или в консервативной остановке незначительного кровотечения. Излившаяся в плевру кровь подлежит удалению для предотвращения образования спаек.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ

Хроническая пневмония (ХП) представляет собой неспецифический бронхолегочный процесс, в основ которого лежат необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероз в одном или нескольких сегментах, сопровождающиеся рецидивами воспаления в бронхах и (или) легочной ткани.

Этиология и патогенез. Наиболее частой причиной развития ХП являются затяжные и острые пневмонии, возникшие в раннем возрасте, нередко своевременно не диагностированные и неправильно леченные. Формирование ХП происходит во время текущего затяжного сегментарного процесса, при, этом развитие соединительной ткани в легком и деформация бронхов протекают параллельно. Развитию пневмосклероза и хронического воспаления способствуют нарушения иннервационных механизмов бронхи и легких, лимфо- и кровообращения, трофики, пони- -жение ферментативной активности клеточных элементов при выраженности пролиферативных процессов нарушении дренажной функции бронхов. Переход острой и затяжной пневмоний в хроническую обусловливают тяжесть заболевания, наличие неблагоприятного преморбидного и социального фона. Существенную роль в развитии ХП могут играть сегментарные и долевые длительно существующие ателектазы, возникающие при ряде инфекционных заболеваний (корь, коклюш, грипп и др.), врожденные ателектазы, а также попадание инородного тела в бронхи. Причиной развития ХП могут явиться иммунодефицитные состояния.

Морфологические изменения. Морфологической основой ХП является ограничений (сегментарный, долевой) пневмосклероз с деформацией бронхов в его зоне. Склерозирование захватывает как дистальные отделы бронхов, так и перебронхиальную ткань. По степени воздушности легочной ткани выделяют 3 степени склеротических изменений: ателекта-тический пневмосклероз (легочная ткань замещена склеротической), гипоателектатический (воздушность легочной ткани частично сохранена) и дисателектати-ческий (объем сегмента сохранен за счет эмфизема-тозно измененных альвеол). При всех этих вариантах имеются деформации и расширения бронхов, признаки хронического бронхита, а также нарушение бронхиальной проходимости на уровне мелких бронхиальных разветвлений. В расширенных участках легких определяются скопления слизи, десквамированного эпителия, лейкоцитов. Кроме гиперплазии слизистой оболочки бронхов, наблюдается метаплазия ее эпителия в плоский, а в отдельных участках — атрофия. Поражение сосудов является постоянным морфологическим признаком ХП. Прежде всего страдает мелкая сосудистая сеть как за счет сжимающего действия перива-скулярного склероза, так и изменений в сосудистой стенке (фиброз интимы, сужение просвета, эластоз стенки), что приводит к нарушению проходимости и запустеванию сосудов.

Клиническая картина. Симптоматика и течение ХП разнообразны и зависят от объема и локализации процесса, характера и степени поражения бронхов. Наиболее часто ХП локализуется в нижней доле левого легкого, а также в язычковых сегментах, несколько реже — в нижней и средней долях правого легкого. Физическое развитие детей, больных ХП, обычно соответствует возрасту. Признаки интоксикации чаще отсутствуют. Иногда наблюдаются общее недомогание, утомляемость, снижение аппетита и др. Температура тела у большинства нормальная. К постоянным симптомам ХП относятся кашель, выделение мокроты и стойкие хрипы в легких. Наиболее частым симптомом является кашель; его интенсивность определяется объемом поражения. При поражениях в пределах сегментов одной доли кашель у детей вне обострения бывает редким, непостоянным, обычно по утрам, с отделением незначительного количества мокроты. При поражении одного-двух сегментов он бывает лишь при обострении. Кашель при ХП может быть сухим или влажным; сухой кашель чаще возникает в начале обострения болезни, вызванного ОРВИ, в дальнейшем он становится влажным. Количество мокроты может быть разным в зависимости от интенсивности кашля. При обширных поражениях в фазе обострения мокрота обычно бывает гнойной или слизисто-гной-ной, а в фазе ремиссии — слизистой или слизисто-гнойной. При поражениях в пределах одной доли мокрота бывает слизистой или слизисто-гнойной в зависимости от фазы болезни.

При осмотре у части детей с ХП отмечается уплощение грудной клетки на стороне поражения. При перкуссии над зоной поражения определяется претупление перкуторного звука, там же выслушивается ослабленное дыхание, иногда с удлиненным выдохом. При меньших по объему поражениях выслушивается жесткое дыхание, в отдельных случаях у детей раннего возраста — своеобразное «скрипучее». Типичными для аускульта-тивной картины при ХП являются преимущественно средне- и мелкопузырчатые влажные хрипы, выслушиваемые с большим постоянством над зоной поражения. Они часто выходят за ее пределы, но при обострениях распространяются на все пораженное легкое, а иногда и на здоровое. Наряду с влажными выслушиваются и сухие хрипы, особенно часто при обострениях ХП. Преобладание сухих хрипов на фоне удлиненного выдоха со свистящим оттенком характерно для ХП, осложненной бронхообструктивным синдромом. Выраженность клинических проявлений зависит от локализации и объема поражений. Наиболее яркая клиническая картина наблюдается при поражении левой нижней доли, особенно в сочетании с поражением язычковых сегментов, менее яркая — при поражении нижней доли правого легкого. Поражение средней доли, так же как язычковых сегментов, протекает обычно малосимптомно. Наибольшая тяжесть свойственна двусторонним процессам (чаще поражаются обе нижние доли в сочетании со средней долей или язычковыми сегментами), что связано с большим объемом
поражения и выраженными изменениями бронхов.

Рентгенологически определяются сближение элементов легочного рисунка в зоне поражения, повышение воздушности соседних сегментов, смещение срединной тени в сторону поражения. Эти признаки уменьшения пораженного участка выражены тем лучше, чем больше объем поражения и чем выраженнее пневмосклероз. При ателектатическом пневмосклерозе в зоне поражения определяется гомогенная тень с четкой границей. Для выявления изменений в средней доле и язычковых сегментах лучшие результаты дает снимок в позиции гиперлордоза.

Бронхография является основным методом диагностики, выявляющим локализацию, объем и характер поражения бронхов при ХП. В зоне поражения видны сближение бронхов, потеря их конусности, уменьшение глубины контрастирования, деформация просвета и расширения по цилиндрическому типу. Для бронхографической картины ХП характерны неоднородность бронхиальных изменений, наличие в пораженном отделе как деформированных, так и расширенных бронхов и различная глубина контрастирования.

Бронхоскопическая картина тесно коррелирует с выраженностью клинических проявлений и фазой болезни, варьируя в широких пределах от локального до распространенного и от катарального до катарально-гнойного (редко) эндобронхита.

У 70 % детей с ХП отмечается вентиляционная недостаточность (ВН). У детей с однодолевыми поражениями ВН отсутствует в 26 % случаев, у остальных — I—II степени . При вовлечении в процесс двух долей одного легкого в 10 % случаев наблюдается ВН III степени, а при двусторонней ХП ВН выявляется у всех больных и у половины из них III степени. При ВН I—II степени преобладают обструктивные, а III — рестриктивные и комбинированные нарушения вентиляции. Постоянная гипоксемия свойственна лишь части детей с двусторонними поражениями, что объясняет большую редкость развития у больных ХП симптома «пальцев Гиппократа».

Изменения гемограммы отмечаются лишь при обострении ХП (умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ).

В мокроте больных с ХП, так же как и у детей с пороками развития, обнаруживаются два преобладающих возбудителя: палочка Пфейффера (гемофиль-ная) — около 60 % и пневмококк — около 30 %. Микроорганизмы высеваются как в монокультуре, так и в ассоциациях. Гемофильная палочка чувствительна ко многим антибиотикам, а пневмококк — к препаратам пенициллина и некоторым цефалоспоринам.

Течение ХП характеризуется сменой ремиссий и обострений. Последние обычно возникают на фоне или после ОРВИ и протекают по бронхитическому типу. Клиническая картина обострений зависит от характера ОРВИ и тяжести ХП, при этом все симптомы ХП усиливаются, появляются общие нарушения и гематологические сдвиги. Фискальные и бронхоскопические изменения нередко выходят не только за пределы пораженного участка, но и больного легкого. Ликвидация обострения занимает от 2—3 до 4—6 нед и более. Небольшая часть обострений ХП сопровождается симптомами острой пневмонии с ее локализацией во многих случаях вне зоны хронического процесса. Такие обострения протекают тяжелее бронхитических и ликвидируются медленнее.

Диагноз. Диагностика ХП основывается на совокупности анамнестических данных и характерных клинических и рентгенологических симптомов. Диагноз может быть поставлен на амбулаторном этапе обследования. Однако верифицированный и полный диагноз может быть поставлен лишь в специализированном стационаре после проведения бронхографии и других пульмонологических исследований.

Прогноз. У больных ХП не наблюдается про-грессирования бронхолегочного процесса на протяжении детского и подросткового возраста. Характер и объем бронхиальных деформаций не меняются. С возрастом обострения возникают реже, уменьшается выраженность основных симптомов болезни. Значительно улучшается функция внешнего дыхания: у 85 % детей с поражением одной доли через 6—12 лет наблюдается нормальная вентиляционная функция легких и минимальная ВН. Физическое развитие у большинства детей не нарушается, причем длительность болезни не влияет на этот показатель.

Лечение. Основным методом лечения ХП у детей является консервативный. Антибиотикотерапия показана при обострении ХП, а также на фоне О РВИ для ее профилактики. Основным является системный путь введения антибиотиков (пероральный, внутримышечный, внутривенный). С учетом преобладающих возбудителей (гемофильная палочка, пневмококк) и их лекарственной чувствительности при ХП используют многие антибиотики пенициллинового и цефалоспо-ринового ряда, эритромицин, левомицетин и др. Наиболее обоснован выбор антибиотика при учете индивидуальной чувствительности микроба — возбудителя воспалительного процесса, оценке тяжести болезни, переносимости и эффективности препаратов в прошлом. Предпочтительным при условии достаточной эффективности является применение антибиотиков внутрь.

Муколитическую терапию проводят наиболее активными муколитическими препаратами — ацетилцистеином и его аналогами. Ацетилцистеин применяют ингаляционно (10 % раствор) и внутрь (по 300—600 мг в сутки в 3 приема). У больных ХП он имеет ограниченное применение. Удовлетворительный эффект получают от соляно-щелочных ингаляций и ингаляций изотонического раствора хлорида натрия.

Физиотерапию применяют при обострении ХП. Используют высокочастотную электротерапию (микроволны, индуктотермия). При замедленной ликвидации обострения применяют электрофорез кальция, меди, йода, а также грязевых растворов. Применяют также бальнео- и грязелечение.

Лечебная бронхоскопия не является самостоятельным или приоритетным видом лечения ХП.

Ее следует применять при бронхообструкции, нарушающей отделение мокроты, и стойком сохранении гнойного эндобронхита. Методика лечебной бронхоскопии заключается в промывании бронхов изотоническим раствором хлорида натрия или другими растворами с последующим местным введением антибиотиков. Обычно достаточно 1—2 процедур.

Дренаж и вибрационный массаж грудной клетки являются основными и высокоэффективными методами лечебной физкультуры (ЛФК) при ХП. Дренаж проводится в положении Квинке в течение 5—10 мин, когда больной производит кашлевые движения. Эффективность дренажа возрастает при применении вибромассажа грудной клетки. Дренаж у детей с ХП должен проводиться и в периоде ремиссии. Детям с ХП показаны занятия ЛФК в полном объеме, а также контролируемые занятия спортом, что улучшает их физическую и умственную работоспособность.

Хирургическое лечение проводят по показаниям, которые следует определять с учетом высокой эффективности консервативной терапии и благоприятного течения ХП в детском и подростковом возрасте. В связи с этим показания к оперативному лечению ХП являются относительными. Хирургическое лечение наиболее показано больным с долевыми поражениями и стойким гнойным эндобронхитом, не поддающимся консервативному лечению.

Санаторное лечение направлено на закрепление результатов консервативной терапии, проведенной по поводу обострения ХП. Оно способствует также предоперационной подготовке и послеоперационной реабилитации. Основными методами являются проведения всех видов ЛФК, физиотерапия, подвижные игры, прогулки и спортивные упражнения.

Диспансерное наблюдение и профилактика. Задачами поликлинического этапа являются наблюдение и лечение больных ХП в периоде ремиссии, диагностика и лечение обострений на дому или своевременная госпитализация детей. Особое внимание необходимо уделять дошкольному и школьному режиму, проведению ЛФК и постурального дренажа. Профилактическими в отношении ХП считаются меры, препятствующие переходу острых пневмоний в затяжные, а также весь комплекс профилактики острых пневмоний.

ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БРОНХШЕ-ТОЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ. Пороком развития называют врожденную аномалию развития, повлекшую за собой грубые изменения строения и функции легкого или отдельных его структур.

Классификация пороков развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов

1. Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур:

агенезия, аплазия, гипоплазия легких.

2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов. А. Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);

б) трахеобронхомаляция;

в) синдром Вильямса—Кемпбелла;

г) бронхомаляция;

д) бронхиолэктатическая эмфизема. Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) врожденные стенозы трахеи;

б) врожденная лобарная эмфизема;

в) дивертикулы трахеи и бронхов;

г) трахеобронхопищеводные свищи.

3. Кисты легких.

4. Секвестрация легкого.

5. Синдром Картагенера.

6. Пороки развития легочных сосудов:

а) агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей;

б) артериовенозные аневризмы и свищи;

в) аномальное впадение легочных вен (транспозиция легочных вен).

Агенезия, аплазия легких. Агенезией называется отсутствие легкого вместе с главным бронхом. В отличие от агенезии при аплазии легкого сохраняется культя главного бронха. Указанные пороки встречаются редко и во многих случаях сочетаются с другими врожденными пороками и аномалиями развития.

Клиническая картина. Могут наблюдаться одышка, цианоз, особенно на фоне О РВИ и при физическом напряжении. При объективном исследовании обнаруживают уплощение половины грудной клетки, сколиоз позвоночника с выпуклостью в здоровую сторону, притупление перкуторного звука и ослабленное дыхание на стороне поражения.

Рентгенологическое исследование выявляет сужение легочного поля за счет смещения органов средостения, интенсивное затемнение половины грудной клетки, вследствие чего тень сердца и купола диафрагмы не дифференцируются, пролабирование здорового легкого в противоположную сторону, полосу просветления, идущую паравертебрально на стороне поражения за счет смещения трахеи.

Бронхографически выявляют смещение трахеи и бронхов в больную сторону, отсутствие бифуркации при агенезии и культю бронха при аплазии легкого.

Гипоплазия легкого и его долей. Порок, при котором имеется одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Большинство авторов выделяют простую и кистозную формы гипоплазии. При простой гипоплазии имеется равномерное недоразвитие легкого, отдельных его долей или сегментов. При кистозной гипоплазии недоразвитие легкого или его долей сопровождается кистозным перерождением респираторного отдела легкого.

При простой гипоплазии легкого имеются клинические и рентгенологические симптомы его уменьшения: асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы, смещение средостения в больную сторону. При бронхографическом исследовании обнаруживают уменьшение числа генераций бронхов и их деформацию.

Рентгенологически выявляется уменьшение пораженных отделов легкого. Бронхи резко сближены между собой. Число генераций бронхов может быть уменьшено. При отсутствии воспалительных изменений просвет бронхов может быть нормальным или незначительно расширенным. Бронхи непораженных отделов легкого смещены в сторону гипоплазированных сегментов. В других случаях наблюдаются грубая деформация и расширение бронхов пораженной доли. Клинические проявления зависят в первую очередь от наличия или отсутствия вторичных воспалительных изменений.

Кистозная гипоплазия представляет собой врожденное недоразвитие респираторных отделов легкого и соответствующих бронхов с их кистозным перерождением.

При морфологическом исследовании удаленных легких выявляют аплазию или уменьшение легочной паренхимы, отсутствие хряща в субсегментарных и более мелких бронхах, агенезию респираторного отдела легких, респираторных бронхиол, альвеолярных ходов и альвеол, врожденные бронхоэктазы, гипоплазию сосудистой сети. Кисты легких имеют строение бронхов, однако без хрящевых включений.

В анамнезе детей отмечаются повторные респираторные болезни. Хронический воспалительный процесс возникает в различные сроки и протекает с клиническими проявлениями хронической пневмонии. При кистозной гипоплазии выраженность анатомических изменений в легких часто не соответствует относительно нетяжелому течению болезни, о чем свидетельствуют также обычно средняя степень вентиляционной недостаточности и незначительные нарушения газового состава крови.

Рентгенологически выявляют уменьшение размеров пораженных отделов легкого. Преобладает односторонняя локализация процесса. При поражении долей и сегментов легкого процесс чаще локализуется в нижней доле левого легкого и язычковых сегментах, а также в верхней доле правого легкого. Отмечается ячеистая деформация легочного рисунка.

Бронхографически выявляют деформированные и расширенные бронхи, заканчивающиеся колбовидны-ми и шаровидными полостями. Мелкие бронхиальные ветви отсутствуют. Бронхоскопически при поражении всего легкого определяют смещение трахеи и бифуркации в больную сторону, гнойный эндобронхит.

Лечение. При кистозной гипоплазии обычно хирургическое. Если речь идет о поражении всего легкого и предполагаемой пульмонэктомии, то решение о ее производстве следует принимать лишь при наличии тяжелых клинических проявлений.

Пороки развития стенки трахеи и бронхов. Пороки развития структурных элементов стенки трахеи, бронхов и бронхиол морфологически связаны с отсутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой или эластической и мышечной ткани; их объединяет сходный патологический механизм — слабость бронхиальной стенки.

Пороки развития стенки бронхов могут быть условно разделены на ограниченные и распространенные.

Ограниченные дефекты трахеобронхиальных структур приводят обычно к локальным сужениям того или иного отрезка воздухопроводящего пути, вызывая соответствующие нарушения и связанную с ними клиническую картину.

При распространенных пороках морфологические изменения локализуются в значительных участках тра-хеобронхиального дерева, что определяет патофизиологические и клинические проявления болезни.

Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов: трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса—Кемпбелла, бронхомаляция и бронхиолэктатическая эмфизема.

Основной в патогенезе этих заболеваний является дискенезия трахеобронхиального дерева. Если механические свойства стенки бронха изменены, то может произойти резкое сужение просвета бронха, в тяжелых случаях вплоть до его закрытия (бронхиальный коллапс). Этот феномен в свою очередь приводит к задержке воздуха и мокроты в участках бронхов, дис-тальных по отношению к месту обструкции, создавая условия для развития эмфиземы и хронического воспаления.

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна). Этиология и патогенез. Выявляется чрезмерное расширение трахеи и иногда главных бронхов вследствие врожденной аномалии их эластической и мышечной ткани. Порок редко захватывает сегментарные и более мелкие бронхи, хотя в дистальных отделах бронхиального дерева в ряде случаев определяются вторичные изменения.

Патоморфологические изменения заключаются в диффузном расширении трахеи, иногда главных бронхов. При этом наблюдаются атрофия продольных эластических волокон и истончение мышечных пучков.

Существуют следующие варианты порока: изолированная трахеомегалия (патологическое расширение трахеи при нормальной величине просвета бронхов), изолированная бронхомегалия (расширение одного или обоих главных бронхов при нормальной ширине трахеи) и трахеобронхомегалия (расширение трахеи и одного или обоих главных бронхов).

Синдром Мунье-Куна нередко комбинируется с другими аномалиями и пороками развития легких.

Клиническая картина. Синдром Мунье-Куна может клинически не проявляться в течение ряда лет, и впервые его диагностируют у лиц старшего и пожилого возраста. Клинические проявления у детей обычно наблюдаются при наличии сопутствующих хронических бронхолегочных поражений врожденного или приобретенного характера. При этом у них имеется постоянный влажный кашель с выделением большого количества слизисто-гнойной или гнойной мокроты.

Иногда кашель носит типичный вибрирующий характер. Нередки симптомы хронической интоксикации и гипоксемии, бледность, отставание в физическом развитии, деформация пальцев по типу барабанных палочек. В легких определяются различные изменения перкуторного звука, прослушиваются разнообразные хрипы. Исследования функции легких и газового состава крови выявляют выраженную степень комбинированной вентиляционной недостаточности и гипоксе-мию. При бронхоскопии могут наблюдаться выпячивание в области мембранной части трахеи, пролаби-рование ее задней стенки, наличие воспалительных изменений в трахее и бронхах.

Диагноз. Ставят на основании данных бронхографического исследования.

Течение и прогноз. Определяются тяжестью сопутствующих бронхолегочных изменений.

Трахеобронхомаляция. Врожденная слабость стенки трахеи и (или) крупных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса. В отличие от трахеобронхомегалии при трахеобронхомаляции не наблюдается резкого расширения трахеи и бронхов, Различают диффузную и локальную трахеобронхома-ляцию. При локальной форме наблюдаются функциональные стенозы трахеи. Диффузные формы не имеют четко очерченной клинической картины. В выраженных случаях могут наблюдаться симптомы стеноза трахеи и главных (чаще левого) бронхов. При стертых в клиническом отношении формах имеющаяся трахео-бронхиальная дискинезия может привести к хроническому воспалению дыхательного тракта и формированию стойких бронхолегочных изменений. Трахеобронхомаляция может сочетаться с другими врожденными поражениями легких.

У детей первого года жизни описана обратимая форма трахеобронхомаляции, клинически проявляющаяся в виде стридорозного дыхания. При этом одновременно обнаруживается мягкость хрящей гортани и ушных раковин. Симптомы болезни при этой форме исчезают на 1—2-м году жизни. Трахеобронхоскопия позволяет выявить патологическую подвижность стенок трахеи и (или) главных бронхов. На выдохе возникает резкое сужение просвета трахеи, который может принимать различную форму (щелевидную, серповидную и др.).

Синдром Вильямса—Кемпбелла (СВК). Этиология и патогенез. СВК представляет собой врожденный дефект хрящевой ткани бронхов III—VIII порядка. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань имеется; кроме того, хрящ обнаруживается в бифуркационных углах. Слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов, которая проявляется излишним расширением их просвета во время вдоха и сужением при выдохе. Эти изменения приводят к нарушению вентиляции и очистительной функции бронхов, что ведет к застою, инфицированию бронхиального секрета и развитию хронического бронхита. Последний способствует появлению эмфиземы, ателектазов, участков пневмосклероза и хронической пневмонии.

Клиническая картина. Начало болезни относится к раннему возрасту и у большинства больных протекает с симптомами тяжелой пневмонии. На первый план у детей с СВК выступают симптомы тяжелого распространенного хронического бронхита. У больных отмечают постоянный влажный кашель с отделением мокроты, явления хронической интоксикации и гипоксемии. Наблюдаются утомляемость, отставание в массе тела и росте, деформация концевых фаланг в виде барабанных палочек и грудной клетки в виде асимметричного уплощения, сдавленности с боков и килевидного выпячивания грудины. В легких больных с СВК выслушивается большое количество разнокалиберных влажных хрипов; сухие хрипы выслушиваются при присоединении бронхообструктивного синдрома.

При бронхоскопии определяют диффузный гнойный эндобронхит.

Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает выраженные вентиляционные нарушения комбинированной формы, обычно III и IV степени. Характерным для больных с СВК является изменение кривой форсированного выдоха, которая носит двухфазный характер. У больных имеется выраженная артериальная гипоксемия.

Рентгенологически обнаруживают груботяжистые изменения легочного рисунка, неравномерное вздутие отдельных участков легочной ткани, уплотнение стенок бронхов, а также небольшие полости.

Бронхография дает типичную картину мешотчатых бронхоэктазов, за которыми прослеживаются неизмененные или деформированные, но не расширенные ди-стальные отделы бронхов. Поражения бронхов носят, как правило, двусторонний распространенный характер.

Диагноз. Основывается на совокупности клинических и функциональных симптомов, а также типичных рентгенологических изменений.

Течение и прогноз. На фоне адекватной терапии у большинства больных удается добиться стабилизации бронхолегочного процесса, урежения обострений и уменьшения их тяжести. Прогноз значительно ухудшается при формировании легочного сердца.

Бронхомаляция. Под этим термином понимают повышенную податливость бронхиальной стенки, связанную с необычной мягкостью хрящевых колец, т. е. состояние, напоминающее синдром Вильямса—Кемпбел-ла, однако отличающееся от него меньшей степенью дискинезии бронхов. В качестве проявлений бронхо-маляций были описаны пороки развития бронхов проксимального и смешанного типов. При первом варианте порока бронхографически выявляют распространенные, преимущественно проксимальные, расширения бронхов. При втором варианте бронхографически выявляют распространенные деформации как прокси-мальных, так и дистальных отделов бронхов. Пороки проксимального типа протекают легче пороков смешанного типа и имеют лучший прогноз. Клинические

проявления при обоих типах имеют много общих черт с синдромом Вильямса—Кемпбелла, но менее выражены. При бронхомаляции возможны и другие варианты бронхиальных поражений. Описано, например, генерализованное сужение трахеи и бронхов обоих легких, включая главные, сегментарные, субсегментарные и даже более мелкие ветви.

Бронхиолэктатическая эмфизема. Характеризуется поражением периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолэктазов и центрилобуляр-ной эмфиземы. Основное значение в патогенезе болезни придается врожденной слабости стенки мелких бронхов и бронхиол, хотя не исключается также роль воспалительных изменений. При патоморфологиче-ском исследовании обнаруживаются хроническое воспаление мелких бронхов и бронхиол, редукция мышечных и эластических волокон и их стенок, расширение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, растяжение и атрофия альвеолярных перегородок, которые приводят к формированию центрилобулярных эмфизематозных пузырей. Начало болезни относится к раннему и дошкольному возрасту. Заболевание протекает с частыми обострениями, постоянным влажным кашлем, выраженной дыхательной недостаточностью. В легких постоянно прослушиваются мелко- и сред-непузырчатые влажные хрипы. Отмечается деформация пальцев рук в виде барабанных палочек.

При исследовании функции внешнего дыхания определяют обструктивно-рестриктивный тип нарушения вентиляции. Гипоксемия носит постоянный характер.

Бронхоскопически выявляют диффузный катараль-но-гнойный эндобронхит.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают эмфизематозное вздутие легких, диффузное усиление легочного рисунка сетчатого характера.

Бронхографически находят распространенные деформации и расширение бронхов преимущественно в дистальных ветвях.

Прогноз. Серьезный, полностью предупредить прогрессирование заболевания обычно не удается.

Лечение. У детей с пороками развития бронхов распространенного типа лечение принципиально не отличается от лечения больных хронической пневмонией (см.). Учитывая тяжесть бронхолегочного процесса при этих пороках, все компоненты комплексной терапии должны быть интенсифицированы. Антибиотикотера-пия во время обострений процесса должна быть комбинированной и более пролонгированной. Обязательным является постоянное проведение позиционного дренажа и лечебной физкультуры. Хирургическое лечение детей с данными видами пороков не показано, учитывая распространенный характер процесса.

Ограниченные пороки развития стенки бронхов и трахеи: врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеоброн-хопищеводные свищи.

Врожденные стенозы трахеи. Этиология и патогенез. Стенозы трахеи могут быть связаны как с врожденными дефектами ее стенки, так и со сдавлением извне. Основной причиной сдавления трахеи у детей являются аномально расположенные сосуды: двойная или праволежащая дуга аорты (задний тип) и неправильное отхождение подключичных артерий от дуги аорты.

Различают органические и функциональные стенозы. Органические стенозы связаны с локальным дефектом хрящевых полуколец трахеи (недостаток или отсутствие хряща) или избыточным образованием хрящевой ткани. Функциональные стенозы связаны с чрезмерной мягкостью хрящей. К функциональным относятся также стенозы, возникающие в результате сдавления трахеи извне. Стенозы локализуются обычно в нижней трети трахеи.

Клиническая картина. На первый план выступает экспираторный стридор, который во многих случаях обнаруживается сразу после рождения ребенка. Стридор усиливается при физической нагрузке, беспокойстве, приеме пищи и особенно на фоне респираторных вирусных инфекций. У некоторых детей наблюдается шумное дыхание, которое описывается как «хрипящее», «трещащее», «пилящее». В отдельных случаях наблюдается картина упорного «спастического» бронхита. Иногда течение болезни осложняется приступами удушья или эпизодами затрудненного дыхания, напоминающего картину ложного крупа.

Прогноз. Благоприятный. Смягчение или исчезновение клинических проявлений, а также значительное уменьшение степени стеноза, по данным бронхоскопии, наблюдается с увеличением возраста больных.

Диагноз. Базируется на клинико-рентгеноло-гических и эндоскопических данных. Наиболее достоверные данные могут быть получены лишь при тра-хеобронхографии. При выявлении стеноза трахеи обязательным является рентгеноконтрастное исследование пищевода для исключения сдавления извне аномально расположенными сосудами или другими патологическими образованиями. Трахеобронхоскопия не только выявляет наличие и локализацию стеноза, но и позволяет во многих случаях установить его причину. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду врожденный стридор вследствие ларингомаляции и другие изменения гортани, которые могут быть причиной стридора.

Лечение. Индивидуальная профилактика ОР-ВИ и других детских инфекций, протекающих с поражением органов дыхания и усиливающих стеноз. При наличии трахеобронхита назначают антибиотики, а также бронхорасширяющие и муколитические препараты. В тяжелых случаях усиления трахеостеноза и бронхиальной обструкции показана кортикостероидная терапия. Хирургическое лечение применяют при стенозах, вызванных сдавлением извне, прежде всего при сосудистых аномалиях.

Врожденная лобарная эмфизема. См. Эмфизема.

Дивертикулы трахеи и бронхов. Дивертикулами называются выпячивания стенки трахеи и (или) бронхов. Дивертикулы врожденного генеза представляют собой рудиментарные добавочные бронхи, они обычно клинически не проявляются и являются случайной находкой.

Трахеобронхопищеводные свищи. Этот порок развития проявляется при первом же кормлении ребенка тяжелыми приступами удушья, кашля, цианоза. В дальнейшем быстро присоединяется аспирационная пневмония с тяжелым течением и, как правило, летальным исходом при сохранении свища. Трахеобронхопищеводные свищи часто сочетаются с атрезией пищевода.

Лечение. Хирургическое. Результаты тем лучше, чем раньше предпринято вмешательство.

Кисты легких. Представляют собой воздушные или заполненные жидкостью полости в легких.

Этиология, патоморфогенез. Различают приобретенные и врожденные кисты легких. Приобретенные (ложные) кисты обнаруживают при деструктивных пневмониях различной этиологии. Кисты легкого врожденного генеза (истинные кисты легкого) возникают в результате нарушения нормального развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легочной паренхимы. Бронхиальные (или бронхогенные) кисты содержат в своей стенке элементы бронхиальных структур; эпителий, выстилающий кисту, способен продуцировать жидкость. Кисты, имеющие легочное происхождение, выстланы альвеолярным эпителием.

Клиническая картина. Врожденные кисты легких могут быть одиночными и множественными (поликистоз), протекать бессимптомно и обнаруживаться при случайном рентгенологическом исследовании. У детей заболевание может протекать по типу рецидивирующей пневмонии, возникающей в одном и том же участке легкого. Физикальные изменения при неосложненных кистах отсутствуют. Врожденные кисты чаще локализуются в верхней доле левого легкого; как правило, наблюдаются односторонние поражения. Рентгенологически воздушные кисты выявляются в виде четко очерченных одиночных или множественных просветлений на неизмененном легочном поле или на фоне усиленного и (или) деформированного легочного рисунка. При наслаивании полостей друг на друга пораженный участок легкого приобретает ячеистый вид. При бронхографии кисты легких контрастируются относительно редко.

Осложнения. Помимо появления воспалительных изменений, течение легочных кист может осложниться напряжением, а также прорывом в плевральную полость с образованием пневмо- или пио-пневмоторакса. Напряженная киста возникает обычно на фоне пневмонии или острой респираторной инфекции при образовании клапанного механизма в результате эндобронхита, ведущего к стенозу приводящего бронха. Это осложнение приводит к угрожающей дыхательной недостаточности. Прорыв субплеврально расположенной кисты в плевральную полость с образованием пневмо- или пиопневмоторакса особенно опасен при наличии клапанного механизма.

Диагноз. Труден, так как обнаружение воздушной кисты при рентгено- и томографическом исследовании не всегда возможно. Дифференциальный диагноз следует проводить с туберкулезом в случаях с затяжным течением пневмонии в зоне кисты (полики-стоза), так как при этом на фоне единичных или множественных полостных образований часто определяется увеличение лимфатических узлов.

Лечение. При обострениях пневмонии лечение такое же, как при острой или затяжной пневмонии. При повторных рецидивах или хроническом течении рекомендуется оперативное лечение.

Секвестрация легких. Является пороком развития, характеризующимся двумя основными признаками: отсутствием связи пораженного участка с бронхиальной системой легкого и кровоснабжением из аномальных артерий, отходящих непосредственно от аорты или ее основных ветвей.

Патоморфогенез. Различают вне- и внутри-долевую секвестрацию. При внутридолевых секвестрациях аномальный участок расположен среди нормальной легочной ткани и не имеет отграничения от окружающей паренхимы. Венозный отток осуществляется венозной системой легкого. Кровоснабжение при обоих видах секвестрации происходит из артерий, отходящих от грудного отдела аорты или ее ветвей. Чаще всего секвестрированный участок питается одним артериальным стволом, но их может быть и несколько. Секвестрация легких может сочетаться с другими пороками и аномалиями. Наиболее часто внутридолевая секвестрация локализуется в нижних долях легких. Более чем в 80 % случаев изменения обнаруживаются в области заднего базального сегмента и только в 6 % — в верхушечном. Макроскопическая внутридолевая секвестрация представляет собой участок легкого плотной консистенции с наличием одной или нескольких кист. При гистологическом исследовании обнаруживают элементы легочной ткани и бронхов, а нередко и признаки воспаления. При внедолевых секвестрациях аномальные участки легкого чаще всего располагаются в грудной полости над диафрагмой, реже в брюшной полости. Секвестрированный участок может находиться в толще нижней легочной связки и диафрагмы. Внелегочно расположенные секвестрированные участки могут срастаться с соседними органами (пищевод, желудок и др.), иногда нарушая их функцию. Морфологические изменения при обоих видах секвестрации аналогичны.

Клиническая картина. Проявления порока могут отсутствовать в течение ряда лет до инфи-цирования секвестрированного участка. В этом случае у ребенка возникает клиническая картина пневмонии, которая в дальнейшем рецидивирует. На рентгенограммах секвестрированные участки легких в виде гомогенной или негомогенной тени наиболее часто проецируются в области X сегмента слева и справа. Томография иногда позволяет выявить кистозные изменения, не обнаруживаемые на рентгенограммах, а также аберрантный сосуд, который является патогно-моничным для данного порока. Бронхография обычно не выявляет характерных изменений. Диагноз. Дифференцируют от бронхолегочной кисты или поликистоза, новообразования, туберкулеза. Подозрение на секвестрацию должно возникнуть при наличии рецидивирующей пневмонии в одном и том же участке легкого и сохранении рентгенологических изменений после ликвидации острых проявлений, особенно в области X сегмента. Окончательным подтверждением диагноза является обнаружение аберрантного сосуда, что иногда возможно при томографическом исследовании и, как правило, при аортографии. Последний вид диагностического исследования сложен и редко применяется в педиатрической практике. Поэтому чаще всего на операцию дети направляются лишь с предварительным диагнозом легочной секвестрации. Хирургу при этом следует быть предельно осторожным, чтобы не пересечь без перевязки сосуды, идущие от аорты, и не вызвать тем самым профузное кровотечение.

Лечение. Только оперативное.

Синдром Картагенера. Врожденный комбинированный порок, характеризующийся триадой признаков: обратное расположение легких, хронический бронхо-легочный процесс и патология придаточных пазух носа (гипоплазия или хронический синусит).

Этиология и патогенез. Синдром обратного расположения легких практически всегда сочетается с правосторонним расположением сердца, иногда и обратным расположением органов брюшной полости (situs viscerum inversus). Обратное расположение внутренних органов часто сочетается с нарушением муко-цилиарного клиренса, обусловленного врожденным нарушением двигательной функции реснитчатого эпителия дыхательных путей (см. Синдром неподвижных ресничек). Отсутствием мукоцилиарного клиренса объясняется частое сочетание обратного расположения легких с ранним развитием хронического воспалительного гнойного процесса в бронхах и легких, высокой частотой хронического ринофарингита, синусита, отита.

Имеется указание на нередкое сочетание синдрома Картагенера с гетерозиготными формами врожденной недостаточности альфаантитрипсина.

Клиническая картина. Частые респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии с первых месяцев жизни. Раннее формирование хронического бронхита и (или) пневмонии с быстрым развитием бронхоэктазов, гнойного эндобронхита и симптомов бронхоэктатической болезни (отставание в физическом развитии, симптомы интоксикации, кашель с выделением гнойной мокроты, частые обострения, деформации концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол). Перкуторно и аускультативно определяется правостороннее расположение сердца. В легких, преимущественно в нижних отделах, в основном справа, выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы. Периоды обострения сопровождаются повышением температуры тела, ухудшением общего состояния, нарастанием симптомов интоксикации, увеличением и распространенностью физикальных изменений в легких. Носовое дыхание затруднено, появляются гнойные выделения из носа. Нередко наблюдаются рецидивирующий или хронический гнойный синусит, отит, по-липоз слизистой оболочки носа и верхнечелюстных (гайморовых) пазух.

Диагноз. Ставится на основании клинических и рентгенологических данных, выявляющих обратное расположение легких, сочетающееся с правосторонним расположением сердца, иногда с обратным расположением органов брюшной полости, наличие симптомов хронического бронхолегочного процесса, гнойного синусита, отита с тяжелым течением и частыми обострениями. При бронхоскопии и бронхографии выявляется трехдолевое строение легкого справа и двухдолевое слева.

Для диагностики нарушения функции реснитчатого эпителия необходимо электронно-микроскопическое исследование мазка слизи, биоптата из трахеи, бронхов (при бронхоскопии) или биоптата слизистой оболочки носа. Микроскопическое исследование соскоба со слизистой оболочки носа (выше передней носовой раковины) может служить лишь предварительным скрини-рующим методом. Дополнительным клиническим подтверждением наличия синдрома неподвижных ресничек у взрослых мужчин может служить бесплодие.

Прогноз. Зависит от характера, распространенности бронхолегочного процесса, частоты обострений, тяжести течения заболевания. При правильном систематическом лечении и регулярном проведении реабилитационных мероприятий прогноз относительно благоприятный.

Лечение. Основным методом лечения является консервативная терапия, направленная на ликвидацию или уменьшение активности воспалительного процесса в бронхах и легких, улучшение дренажной и вентиляционной функций.

Антибактериальную терапию проводят с учетом чувствительности микрофлоры, выделяемой из мокроты или бронхиального содержимого в период обострения и сохранения активности воспалительного процесса (см. Хроническая пневмония). Курс лечения, как правило, удлиненный (2—4 нед) с применением максимальных доз антибиотиков, комбинации методов их введения: внутримышечно, затем перорально и эндоброн-хиально (при бронхоскопии).

Достижение терапевтического эффекта возможно только при сочетании антибактериальной терапии с мероприятиями, направленными на улучшение дренажной функции бронхов, разжижение мокроты, улучшение ее выделения. Методы физической реабилитации (ЛФК, дренаж, массаж и др.) в сочетании с применением муколитических препаратов должны проводиться регулярно, независимо от периода заболевания. Показана также бронхоскопическая санация с местным введением антибиотиков и муколитиков, особенно при гнойном эндобронхите и бронхоэктазах.

Рекомендуется применение средств, повышающих общую реактивность организма ребенка и местный иммунитет, предупреждающих повторные респираторные заболевания (бронхомунал, бронховаксон, тимоген, витамины и др.); по показаниям — введение плазмы, иммуноглобулинов.

Обязательно лечение синусита, отита с участием ЛОР-врача.

Единого мнения о хирургическом лечении при синдроме Картагенера нет. Большинство авторов склонно считать, что оперативное лечение этим больным противопоказано в связи с наличием генерализованной аномалии реснитчатого эпителия и нарушения защитных механизмов всего респираторного тракта. Однако имеются отдельные сообщения о положительных результатах оперативного лечения больных с данной патологией в случаях мешотчатых бронхоэктазов, ограниченных отдельными сегментами или долями легкого, при тщательной предоперационной санации и последующего диспансерного наблюдения с регулярным проведением всех реабилитационных мероприятий.

Пороки развития легочных сосудов. Агенезия и гит-плозия легочной артерии и ее ветвей. Указанный порок развития часто сочетается с пороками сердца и гипо-плазией легкого, однако встречаются изолированные формы. Васкуляризация легкого при этом пороке происходит за счет развития бронхиальных артерий.

Клиническая картина. Симптомы болезни не имеют характерных черт. В анамнезе есть указания на частые ОРВИ и бронхиты.

При объективном исследовании на стороне поражения отмечают уплощение грудной клетки, там же выслушивают ослабленное дыхание. Характерно отсутствие стойких хрипов. При рентгенологическом исследовании на стороне поражения выявляют сужение легочного поля, обеднение сосудистого рисунка, создающее картину сверхпрозрачности, уменьшение корня легкого и его усиление на противоположной стороне. На томограммах обычно видно отсутствие или резкое уменьшение ствола легочной артерии или ее ветвей. Бронхографически при изолированном пороке развития легочной артерии патология бронхов не определяется. На ангиопульмонограммах видно отсутствие контрастирования сосудистой сети при гипоплазии. На сцинтипневмограммах определяют полное отсутствие легочного кровотока при агенезии легочной артерии и грубое его нарушение при гипоплазии. Исследование функции внешнего дыхания при изолированных пороках выявляет незначительные рестиктивные нарушения.

Прогноз. У детей обычно благоприятный.

Диагноз. Дифференцируют прежде всего от синдрома Маклеода, при котором наряду с односторонним нарушением функционального легочного кровотока имеются клинические признаки хронического бронхита и характерные бронхографические изменения в виде незаполнения контрастным веществом дисталь-ной трети бронхиального дерева. При дифференциальном диагнозе следует также иметь в виду спонтанный пневмоторакс и врожденную долевую эмфизему.

Лечение. Дети с пороками развития легочной артерии нуждаются в проведении общеоздоровительных мероприятий, ЛФК, профилактике инфекционных болезней. Показания к хирургическому лечению окончательно не разработаны.

Артериовеноэные аневризмы и свищи. Этот порок развития характеризуется патологической связью между артериями и венами легких, вследствие которой происходят сброс венозной крови в артериальное русло и развитие гипоксии. Связь между артериями и венами может происходить на различных уровнях: при сообщениях между сосудами крупного и среднего калибра речь идет об артериовенозных свищах; при поражении мелких сосудов они расширяются по типу аневризмы и образуют конгломерат, который принято называть артериовенозной аневризмой. Порок преимущественно локализуется в нижних долях легких.

Клиническая картина. Обусловлена хронической гипоксией (одышка, цианоз, деформация пальцев по типу барабанных палочек, эритроцитоз, или полицитемия и др.). Может наблюдаться кровохарканье. При выслушивании легких в зоне поражения можно обнаружить сосудистый шум. Рентгенологическое исследование выявляет затемнение округлой формы, связанное с расширенными извитыми сосудами. Ангиопульмонография позволяет уточнить диагноз и определить объем хирургического вмешательства, которое является единственным радикальным методом лечения при данном пороке.

Аномальное впадение легочных вен. Редкий порок, чаще сочетающийся с пороком сердца, но встречающийся также и изолированно.

Патоморфогенез. Различают полный и неполный дренаж легочных вен. При неполном варианте одна или две вены впадают в правую половину сердца, остальные — в левое предсердие. При полном дренаже все легочные вены впадают в правое предсердие или систему полых вен и это, как правило, сочетается с межпредсердным сообщением, благодаря которому левое предсердие наполняется кровью, что обеспечивает жизнеспособность пациента. Чаще аномально впадающими оказываются правые легочные вены, реже левые.

Клиническая картина. При изолированной транспозиции одной из долевых легочных вен клинические проявления могут долгое время отсутствовать, тогда как при полном аномальном дренаже легочных вен у ребенка с рождения отмечаются симптомы тяжелой гипоксии (отставание в физическом развитии, цианоз, одышка, формирование деформаций концевых фаланг в виде барабанных палочек и др.). При частичном аномальном дренаже симптомы гипоксии выражены меньше, цианоз нехарактерен. На электрокардиограмме обычно определяют признаки гипертрофии правого желудочка, реже правого предсердия. При рентгенологическом исследовании в случаях частичной транспозиции легочных вен выявляют усиление легочного рисунка, гипертрофию правого желудочка, расширение легочный артерии и ее ветвей. Тень аорты узкая, с уменьшенной амплитудой пульсации. Иногда определяется пульсация корней легких.

Особым вариантом аномального дренажа легочных вен является синдром сабли. При этом пороке вены правого легкого сливаются в широкий общий ствол, который, проходя через правый купол диафрагмы, впадает в нижнюю полую вену. Рентгенологически это определяется наличием тени, напоминающей турецкую саблю и расположенной вдоль правой границы сердца в краниально-медиальном направлении. Помимо аномального дренажа легочных вен, при синдроме сабли наблюдаются недоразвитие правого легкого или его ветвей, декстрапозиция сердца, а также сочетание с другими пороками и аномалиями развития (пороки сердца, секвестрация, аномалии бронхов). Уточняют диагноз синдрома сабли, так же как и других видов аномального дренажа легочных вен, зондирование сердца и антиография. Синдром сабли в большинстве случаев имеет доброкачественный характер.

Прогноз. Серьезный. Зависит не столько от сосудистых нарушений, которые не требуют хирургической коррекции, сколько от характера и тяжести поражения легких, степени гемодинамических нарушений и, в частности, от выраженности гипоксии.

СИНДРОМ НЕПОДВИЖНЫХ РЕСНИЧЕК. Генетически гетерогенный наследственный порок развития структуры и функции реснитчатого эпителия дыхательных путей, ответственного за мукоцилиарный клиренс.

Этиология и патогенез. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Согласно современным представлениям, в основе заболевания лежат микроструктурные изменения ресничек, сочетающиеся с недостаточностью синтеза в них АТФ, ведущие к тяжелым нарушениям очистительной функции всего респираторного тракта, включая верхние дыхательные пути, а также полость среднего уха, слуховую трубу и придаточные пазухи носа. Порок развития, как правило, имеет системный характер и может сопровождаться неподвижностью спермий у мужчин. Синдром неподвижных ресничек может сочетаться с обратным расположением внутренних органов (см. синдром Кар-тагенера).

Нарушение мукоцилиарного клиренса способствует задержке слизи в трахеобронхиальном дереве, ее ин-фицированию. Дети с синдромом неподвижных ресничек представляют группу риска в отношении респираторных заболеваний (частые ОРВИ, бронхиты, пневмонии).

Клиническая картина. В раннем возрасте частые респираторные заболевания, бронхиты, пневмонии характеризуются рецидивирующим течением с быстрым развитием хронического бронхита или пневмонии с бронхоэктазированием (см. Хроническая пневмония).

Нарушение цилиарного клиренса может способствовать заболеванию детей ринофарингитом, синуситом и средним отитом с тяжелым течением и быстрой хро-низацией процесса. Типичными являются заложенность носа, затрудненное носовое дыхание в последующем с обильными слизисто-гнойными выделениями из носа. Периодически немотивированный навязчивый кашель с выделением слизистой и слизисто-гнойной мокроты.

Диагноз. Устанавливается на основании анамнеза, клинической картины, рентгенологического исследования. Характерны частые респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии в раннем возрасте с развитием хронической бронхоле-гочной патологии, часто сочетающейся с обратным расположением легких и сердца, иногда органов брюшной полости, наличием хронического воспаления придаточных пазух носа или их недоразвитием. Основными методами установления нарушения функции собственно мерцательного эпителия являются бронхоскопия и биопсия слизистой оболочки бронхиального дерева с последующей электронной микроскопией препарата.

Прогноз. При своевременной диагностике и правильном регулярном лечении относительно благоприятный.

Лечение. Основным методом является консервативная терапия, направленная на улучшение дренажной и вентиляционной функций бронхов и легких, санацию ЛОР-органов. Систематическое занятие лечебной дыхательной гимнастикой, прием муколитических препаратов (мукосольвин, мукосольван, лазольван, би-сольвон, ацетилцистеин, флуимуцил и др.) с последующим проведением постуральных дренажей, массаж, ЛФК, симптоматическая терапия. По показаниям—са-национная бронхоскопия, антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры, выделенной из мокроты или секрета слизистой оболочки носа, бронхов. В случаях сочетания синдрома неподвижных ресничек с обратным расположением органов см. Синдром Картагенера. Санация пазух носа, лечение отита (см. Болезни уха, горла, носа и гортани). Диспансерное наблюдение педиатра, пульмонолога, ЛОР-врача.

ПОРАЖЕНИЕ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ПЕРВИЧНОЙ ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ. Недостаточность иммунных реакций организма может быть одной из причин развития различных бронхолегочных заболеваний. При первичных иммунодефицитных состояниях, связанных с генетически обусловленной иммунологической недостаточностью, у детей уже в раннем возрасте развиваются тяжелые респираторные заболевания, пневмонии, бронхиты, имеющие прогрессирующее течение и неблагоприятный исход.

Изменения в бронхолегочной системе при врожденных первичных иммунодефицитных состояниях (ВИДС) нередко являются ведущими в клинической картине заболевания и определяют его прогноз.

Особенностью бронхолегочного процесса у всех больных независимо от типа иммунопатии является упорно рецидивирующее течение пневмонии с тенденцией к распространению, прогрессированию, быстрому развитию ограниченного пневмосклероза, деформации бронхов, бронхоэктазов. Наряду с общими закономерностями развития бронхолегочного процесса при иммунодефицитных состояниях можно выделить определенные его различия в зависимости от типа иммунологической недостаточности.

У больных с врожденной комбинированной иммунологической недостаточностью: нарушение гуморального (агаммаглобулинемия, гипогаммаглобулинемия, дисгаммаглобулинемия) и клеточного иммунитета (швейцарская форма, синдром Луи-Бар, или атаксия-телеангиэктазия, и др.) — или в случаях нарушения только гуморального иммунитета (агаммаглобулинемия — болезнь Брутона, гипогаммаглобулинемия всех классов иммуноглобулинов) при малоизмененном или нормальном клеточном иммунитете бронхолегочный процесс носит распространенный полисегментарный характер с поражением сегментов двух долей одного или, чаще, обоих легких. Наиболее часто наблюдаются сочетание поражений нижней и средней долей правого легкого или нижней доли и язычковых сегментов левого легкого, двусторонние поражения.

Клиническая картина. Обострения бронхолегочного процесса, как правило, протекают тяжело по типу пневмонической вспышки, принимающей упорное, рецидивирующее течение с выраженными общими и местными симптомами, нередко с присоединением тяжелых гнойных осложнений (абсцедирующая пневмония, плеврит, пиопневмоторакс, септикопиемия и др.) или с быстрым развитием пневмосклероза и формированием хронической пневмонии. Септический характер заболевание чаще принимает у детей с комбинированной иммунопатией.

В периоде пневмонической вспышки состояние ребенка тяжелое: вялость, адинамия, бледность, цианоз, одышка, кашель влажный, с выделением гнойной мокроты, боль в груди, высокая температура тела интер-миттирующего или ремиттирующего характера, симптомы интоксикации и легочно-сердечной недостаточности.

Физикальные изменения чаще носят распространенный характер с преимущественной локализацией в зоне поражения. При перкуссии укорочение звука (над областью пневмонической инфильтрации или пневмосклероза) чередуется с коробчатым оттенком. Выслушиваются рассеянные влажные мелко- и среднепузыр-чатые хрипы на фоне ослабленного дыхания. При развитии гнойных осложнений тяжесть состояния нарастает и нередко наступает летальный исход. В случаях хронизации процесса пневмосклероз носит чаще полисегментный характер, изменения бронхиального дерева характеризуются грубой деформацией, ранним развитием бронхоэктазов и распространенностью. Наряду со стойкими изменениями бронхов, выявленными в зоне пневмосклероза, определяются транзиторные деформации бронхов соседних и отдаленных сегментов, нередко двусторонние.

При бронхоскопии выявляют распространенный двусторонний диффузный катарально-гнойный или гнойный эндобронхит с выраженным воспалением слизистой оболочки, гнойным содержимым.

Обострения бронхолегочного процесса наблюдаются часто, до 4—6 раз в год. Уже в ранние сроки заболевания формируются такие симптомы, как изменения ногтей в виде часовых стекол и ногтевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек. У большинства больных, как правило, наблюдаются выраженная задержка в физическом развитии, отставание в массе тела, росте, симптомы интоксикации.

У больных с атаксией-телеангиэктазией клиническая симптоматика проявляется позже, на 2—3-м году жизни, в виде мозжечковой атаксии, наличия телеан-гиэктазий бульбарной конъюнктивы и кожи, частых респираторных заболеваний с последующим развитием хронического бронхолегочного процесса, протекающего в первые годы более стерто, при незначительной выраженности клинических симптомов, без септических наслоений. Однако в последующем в связи с тяжелыми неврологическими расстройствами, развитием прогрессирующей слабости дыхательной мускулатуры, нарушением глубины и ритма дыхания, дренажной и вентиляционной функций бронхов и легких при наличии хронического бронхолегочного процесса может формироваться гипертензия в малом круге кровообращения, легочное сердце. Это обусловливает высокую летальность в группе детей с синдромом Луи-Бар.

У больных с изолированной недостаточностью им-муноглобулина А респираторные заболевания характеризуются более легким течением с менее выраженной клинической симптоматикой и меньшим объемом легочного поражения. Уже первая пневмония на 1-м году жизни заканчивается развитием ателектат ического пневмосклероза, ограниченного сегментами одной доли; реже наблюдается поражение сегментов двух долей. Обострения хотя и наблюдаются часто, носят, однако, бронхитический характер, иногда с астматическим синдромом. Изменения бронхов характеризуются стойкой деформацией, обтурацией, расширением только в зоне пневмосклероза и наличием катарально-гнойного эндобронхита более распространенного характера, особенно в период обострения.

Тяжелые бронхолегочные заболевания могут развиться и у детей с наследственным иммунодефицитным состоянием, обусловленным дефектом фагоцитоза.

Особое место занимает хроническая гранулематтная болезнь, обусловленная врожденным (первичным) нарушением фагоцитарной функции (неспособность по-линуклеаров и моноцитов-макрофагов уничтожать бактерии и грибы), наследуемой по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой (болеют мальчики), или по аутосомно-рецессивному типу (погибают плоды женского пола). Возможно проявление заболевания у девочек гетерозигот в легкой форме. Дети, страдающие септическим гранулематозом, весьма подвержены ин-фицированию стафилококками, кишечной палочкой и грибковой флорой.

При септическом гранулематозе с первых дней жизни у больных мальчиков наблюдаются тяжелые рецидивирующие инфекционные процессы с высокой температурой тела, септическими наслоениями, поражением кожи, лимфатических узлов, печени и других органов. Бронхолегочный процесс, как правило, прогрессирующий, распространенный, с вовлечением многих сегментов разных долей обоих легких, с абсцедированием, деструкцией, быстрым развитием легоч-но-сердечной недостаточности. Нередко наблюдается сочетание хронической гранулематозной болезни с ге-нерализованной БЦЖ-инфекцией.

Генерализация инфекции в ответ на иммунизацию вакциной БЦЖ может быть результатом врожденного нарушения клеточного звена иммунитета, так как за противотуберкулезный иммунитет ответственны Т-лимфоциты. Вместе с тем генерализация БЦЖ-инфекции также возможна у детей с врожденным дефектом фагоцитарной функции.

Диагноз. Септический гранулематоз диагностируют по наличию тяжелых клинических проявлений заболевания при обязательном обнаружении дефектного уничтожения бактерий in vitro или по отрицательным результатам теста по восстановлению нитро-голубого тетразолия (НБТ-тест) полиморфно-ядерными лейкоцитами.

В периоде ремиссии у детей с ВИДС клинические симптомы обусловлены характером бронхолегочного процесса и наличием других сопутствующих очагов инфекции. Наряду с бронхолегочной патологией у больных с первичной иммунопатией могут наблюдаться множественные очаги хронической гнойной инфекции (отит, гайморит, пиодермия, фурункулез и др.), диспепсические явления, полиартрит, геморрагический и гепатолиенальный синдромы, различные неврологические симптомы и другие патологические синдромы, включая врожденные пороки развития органов и систем.

Морфологические изменения картины крови характеризуются выраженным лейкоцитозом, нейтрофиле-зом со сдвигом влево, ускорением СОЭ, вторичной гипохромной анемией. У детей с первичной комбинированной иммунопатией может быть стойкая лимфо-пения на фоне лейкопении или нормального содержания лейкоцитов. Наряду с этим выявляются периферические лимфатические узлы и миндалины малых размеров.

Гематологические сдвиги могут наблюдаться не только в период обострения, но и во время ремиссии, что обусловлено характером и тяжестью процесса, а также наличием других гнойных очагов. Характерны изменения протеинограммы. У больных с комбинированной иммунологической недостаточностью, с а- или гипогаммаглобулинемией определяется стойкая гипо-протеинемия. При изолированном дефиците IgA, сопровождающемся повышенным содержанием IgM (макроглобулинемия) или IgG, наблюдается увеличенное содержание у-глобулинов и снижение уровня альбуминов.

Диагноз. ВИДС может быть заподозрен на основании данных о ранних детских смертях в семье, семейной заболеваемости (чаще мальчиков братьев), наличии ряда врожденных дефектов и патологических синдромов у детей, раннем возникновении инфекционных и воспалительных заболеваний (в первые месяцы жизни — гнойное поражение кожи и слизистых оболочек, упорные диспепсические явления, лихорадка неясной этиологии, гнойный отит и др.), их прогрессирующем течении и хронизации. Характерно также раннее развитие тяжелых респираторных заболеваний (затяжная пневмония), характеризующихся упорным рецидивирующим течением с тенденцией к распространению, прогрессированию, быстрому развитию пневмосклероза, бронхоэктазов, формированию хронического бронхолегочного процесса с частыми обострениями и септическими осложнениями (абсцесс, плеврит и др.). В случаях сочетания тяжелого бронхолегочного процесса с частыми обострениями рецидивирующего или хронического гнойного отита и при наличии других патологических синдромов, трудно поддающихся лечению, а также резком отставании ребенка в физическом развитии следует помнить, что последние могут быть одним из проявлений иммунодефицитного состояния. Наличие характерных изменений крови (лимфо- и лейкопения) и протеинограммы (стойкая гипо- или агаммаглобулинемия, гипопротеи-немия) также позволяет предположить наличие имму-нопатии.

Окончательный диагноз устанавливают по результатам иммунологических исследований, выявляющих резкое снижение или нарушение соотношения основных классов иммуноглобулинов; стойкое снижение показателей клеточного иммунитета; нарушение фагоцитоза (дефектное уничтожение бактерий in vitro), отрицательный результат теста по восстановлению нитро-голубого тетразолия (НБТ-тест); отсутствие ответа имунной системы на интеркуррентные заболевания и обострения воспалительного процесса в легких.

Лечение. Проводят с учетом ВИДС, особенностей бронхолегочного процесса и других клинических проявлений.

При выборе тактики антибактериальной терапии необходимо учитывать высокую инфицированность больных палочками инфлюэнцы и пневмококками, чаще в ассоциации, и их чувствительность к антибиотикам. Принципы антибиотикотерапии при различных вариантах бронхолегочных поражений у детей с ВИДС не отличаются от таковых при лечении тяжелых воспалительных заболеваний респираторного тракта. При острой пневмонии, обострении хронического бронхолегочного процесса назначают антибиотики, обладающие широким спектром действия, в максимальных суточных дозах или их комбинации с учетом антибиотикограммы. Более результативны парентеральное (внутривенное, внутримышечное) введение антибиотиков и их удлиненные курсы до 3—4 нед и .более. Первые 2 нед антибиотики вводят парентерально, в последующем — внутрь и по показаниям — внутритрахеально и внут-рибронхиально (с помощью гортанного шприца или через бронхоскоп). Более короткие курсы антибиотикотерапии (1—2 нед) проводят при заболевании ОРЗ детей с ВИДС. Высокая частота выделения из бронхиального секрета грибов рода Candida и значительное увеличение их высева на фоне лечения антибиотиками обусловливают необходимость сочетанного применения антибиотиков и противогрибковых препаратов.

Важное место в лечении занимает иммунокорриги-рующая терапия, в частности заместительная, которую проводят у детей с а- или гипогаммаглобулинемией и комбинированной иммунологической недостаточностью в течение всей жизни больного регулярно каждые 3—4 нед.

При острой пневмонии или обострении хронического бронхолегочного процесса методом выбора является введение следующих препаратов:

1) иммуноглобулинов для внутривенного введения: сандоглобулин, иммуноглобулин Биохеми, интраглобин, веноглобин, Гамимун, иммуноглобулин отечественный-в дозе 0,4—1,0 г/кг 10 % раствора каждые 3—4 нед;

2) иммуноглобулина для внутримышечного введения (донорский человеческий иммуноглобулин, доза которого содержит 200 мг белка) по 100—200 мг/кг. Терапевтическую дозу вводят внутримышечно в 2—3 приема через 1—2 дня в течение 3—5 дней каждые 3—4 нед;

3) с целью заместительной терапии, общей стимуляции и дезинтоксикации рекомендуется применение 1 раз в неделю нативной плазмы по 10—20 мл/кг.

Наиболее эффективны иммуноглобулины и плазма с повышенным титром специфических антител, в отдельных случаях — прямое переливание крови от иммунизированных доноров.

По достижении клинической ремиссии бронхолегочного заболевания и затем в течение всей последующей жизни больного проводят поддерживающее лечение по той же схеме, но с применением половинной дозы указанных препаратов.

Четких показаний для заместительной терапии у больных с селективной недостаточностью IgA до настоящего времени не выработано. В используемых препаратах (иммуноглобулины, плазма и др.) в основном содержится IgG. Имеются указания на возможность развития анафилактических и других системных реакций у больных с селективной недостаточностью IgA. Показания к проведению заместительной терапии обоснованы только в случаях сочетания дефицита IgA с дефектом субклассов IgG. Для предупреждения развития аллергических реакций целесообразно назначение антигистаминных препаратов.

Применение иммуномодулирующих препаратов показано в основном при наличии клинико-иммуноло-гических изменений, свидетельствующих о нарушении преимущественно клеточного иммунитета. Несмотря на отсутствие четко разработанных схем использования иммуномодулирующих препаратов, имеются рекомендации по применению препаратов вилочковой железы — тималина (0,05—0,2 мг/кг), тактивина (40 мг/кг) по 1—2 инъекции в неделю, курс лечения 1 мес и более; фармакологического препарата костномозговых медиаторов иммунного ответа миелопида — Вактивин (2—4 мг на 1 м2 поверхности тела) вводят внутривенно 1 раз в сутки; курс лечения 1—5 инъекций через день; препаратов человеческого лейкоцитарного интерферона — лейкинферона, реаферона и др.; натрия нуклеината, левамизола или декариса, диуцифона и др.

Несмотря на то что иммуномодулирующая терапия нашла широкое применение в клинической практике, убедительных данных иммунологических исследований об эффективности этих препаратов, особенно при глубоких дефектах клеточного иммунитета, не получено.

Назначают специальные физические методы лечения, направленные на улучшение дренажной функции бронхов: постуральный дренаж, вибрационный массаж грудной клетки в сочетании с приемом муколитических препаратов (ацетилцистеин, или мукосольвин, лазол-ван, бромгексин, бисольвон, отвары лекарственных трав и др.).

При наличии выраженного обструктивного синдрома, особенно при селективной недостаточности IgA, показаны бронхоспазмолитические средства (эуфил-лин, теопек и др.)- Необходимы дыхательная гимнастика, широкий круг дифференцированных и корригирующих физических упражнений.

Назначение кортикостероидных препаратов нецелесообразно в связи с их возможным иммунодепрессив-ным действием.

Хирургическое вмешательство при хроническом бронхолегочном процессе у больных с врожденной им-мунологической недостаточностью может способствовать быстрому прогрессированию заболевания и ухудшает его прогноз.

Прогноз. Зависит от типа иммунологической недостаточности и характера бронхолегочных заболеваний. При комбинированной ВИД С прогноз неблагоприятен, высока летальность в раннем возрасте.

Своевременная диагностика ВИДС, расширение возможностей антибактериальной терапии с применением антибиотиков широкого спектра действия в сочетании с систематической заместительной терапией позволяют значительно улучшить прогноз при а- или гипогаммаглобулинемии. Более благоприятный прогноз при селективной недостаточности IgA.

АЛЬВЕОЛИТЫ

Альвеолиты являются наиболее частой у детей формой разнородных заболеваний, объединенных термином «диссеминированные процессы в легких». Указанный термин подчеркивает наличие преимущественного поражения легочной интерстициальной ткани, существующего самостоятельно или в сочетании с диффузным легочным фиброзом.

К собственно легочным формам диссеминирован-ных процессов относят альвеолиты, которые подразделяют на экзогенный аллергический альвеолит, иди-опатический фиброзирующий альвеолит и токсический фиброзирующий альвеолит.

ЭКЗОГЕННЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ (ЭАА). Этиология. Вдыхание органической пыли, содержащей антигены грибковой природы (термофильные актиномицеты и др.), животного происхождения (сывороточные белки, перья, экскременты птиц, крупного рогатого скота, пыль рыбной муки, пыль, содержащая шерсть животных, и др.), растительного происхождения (пыль, содержащая частицы хлопка, льна, конопли и др.; опилки, заплесневелая солома). В зависимости от вида антигена описаны «легкое фермера», «легкое голубевода», «легкое любителя волнистых попугайчиков» и др. Ведущими факторами в этиологии ЭАА у детей являются постоянный контакт с домашней птицей и органическим кормом животных, а также уход за волнистыми попугайчиками.

Патогенез. Ингаляция аллергенов вызывает образование специфических преципитинов IgG, а также иммунных комплексов в легких. Повреждение тканей происходит в результате активации комплемента и (или) выделения лизосомных ферментов при разрушении лейкоцитов, фагоцитировавших иммунные комплексы.

Морфологические изменения. В острой фазе определяются воспалительный инфильтрат в стенках альвеол (лимфоциты, плазматические клетки) и эпителиально-клеточные гранулемы в альвеолярных перегородках и стенках бронхиол. В хронической фазе — фиброзные изменения в стенках альвеол, в далеко зашедших случаях — нарушение архитектоники респираторного отдела легких, формирование «сотового» легкого и бронхоэктазов.

Клиническая картина. Характерно острое начало болезни. Общие симптомы напоминают грипп (повышение температуры тела, озноб, головные боли, боли в конечностях), на фоне которых появляются легочные симптомы: кашель, одышка, мелкопузырчатые влажные хрипы. В крови — умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом. Рентгенологически может выявляться диффузное понижение прозрачности легочной ткани — симптом «матового стекла», в отдельных случаях множественные инфильтративные «обла-ковидные тени». Прекращение контакта с аллергеном приводит к выздоровлению.

При постоянном контакте с аллергеном заболевание может развиваться подостро и перейти в хроническую стадию. Ведущими симптомами при этом являются одышка и кашель, сухой или с отделением слизистой мокроты. В легких — крепитирующие хрипы (могут выслушиваться постоянно). Постепенно формируются пальцы в виде барабанных палочек, деформация грудной клетки, отмечаются похудание, утомляемость, у части больных развиваются симптомы легочного сердца. Рентгенологически в стадии диффузного пневмо-фиброза определяются уменьшение объема легких, сет-чато-ячеистая деформация легочного рисунка с участками вздутия по периферии, расширение внутригруд-ной части трахеи и главных бронхов.

Функции внешнего дыхания: в остром и подостром периодах превалируют расстройства вентиляции по рестриктивному типу, у части больных выявляется обструктивная форма нарушения вентиляции; в хронической стадии — рестриктивные изменения. Постоянным признаком во всех стадиях ЭАА является снижение диффузионной способности легких. Гипоксемия наблюдается у большинства больных.

Прогноз. В острой и подострой стадиях при прерывании контакта с аллергеном благоприятный. В хронической стадии на фоне лечения можно добиться стабилизации процесса.

Лечение. Удаление аллергена. В острой и подострой стадиях и при обострении проводят кортико-стероидную терапию, которую назначают из расчета 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела с постепенным снижением дозы после достижения клинического улучшения. Длительность лечения в острой фазе ЭАА составляет 4—6 нед. В подострой и хронической стадиях рекомендуются пролонгированные курсы кортикосте-роидной терапии (2—3 мес), в отдельных случаях с назначением поддерживающей дозы (5 мг преднизолона 2—3 раза в неделю). В хронической фазе ЭАА более эффективно сочетание кортикостероидов и куп-ренила (D-пеницилламина) в суточной дозе 250 мг (1 раз в день) детям старше 6 лет и 150 мг младшим в течение нескольких месяцев. Ввиду возможности побочного действия обязательны контрольные исследования состава крови и мочи. Препарат оказывает разнообразное действие, в том числе он разрушает иммунные комплексы, а также препятствует переходу растворимой фракции коллагена в нерастворимую. В острой и хронической стадиях ЭАА обязательно диспансерное наблюдение больных.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬ-ВЕОЛИТ (ИФА) (болезнь Хаммена—Рича, идиопати-ческий прогрессирующий фиброз легких и др.). Прогрессирующий интерстициальный легочный процесс, приводящий к диффузному пневмофиброзу и дыхательной недостаточности.

Этиология. Неизвестна.

Патогенез. Главная роль в патогенезе ИФА отводится нарушению равновесия между образованием и разрушением коллагена. При ИФА изменяется соотношение между отдельными его типами и нарушается структура формирующихся волокон. Кроме того, у ряда больных выявлено наличие ревматоидного фактора и антиядерных антител, а также отложение иммунных комплексов в альвеолярных капиллярах.

Морфологические изменения. При макроскопическом исследовании легкие умерших от ИФА уменьшены в размерах, плотные, маловоздушные, содержат множественные кисты; лимфатические узлы увеличены.

Гистологическая картина характеризуется наличием воспалительного утолщения межальвеолярных перегородок с выраженным их фиброзированием. Нарастание фиброзных изменений меняет архитектонику альвеол, вызывает их облитерацию и редукцию капиллярного русла. Вовлечение в процесс бронхиол усиливает развитие «сотового» легкого.

Клиническая картина. Основными симптомами ИФА у детей являются одышка и кашель, сухой или с умеренным количеством светлой слизистой мокроты. Заболевание обычно развивается постепенно, часто начинаясь в раннем возрасте. К основным симптомам присоединяются утомляемость, похудание; постепенно развивается деформация грудной клетки, пальцы в виде барабанных палочек, акроцианоз, появляются симптомы легочного сердца. Мелкие, влажные, иногда крепитирующие хрипы могут держаться с большим постоянством, затем исчезать и появляться вновь. Рентгенологические изменения на ранних стадиях ИФА могут отсутствовать, в дальнейшем появляются диффузное изменение легочного рисунка в виде его нечеткости, «смазанности», понижение прозрачности легочной ткани. При прогрессировании процесса и развитии диффузного пневмофиброза рентгенологически определяются уменьшение объема легких, сет-чато-ячеистая деформация легочного рисунка с участками вздутия по периферии, расширение внутригруд-ной -части трахеи и главных бронхов. В дальнейшем появляются тяжистые уплотнения, смещения междолевых щелей и (или) средостения, формирование картины «сотового» легкого.

Бронхологическое исследование обычно не выявляет изменений слизистой оболочки и выраженных деформаций бронхов.

Для ИФА типична вентиляционная недостаточность рестриктивного типа, степень которой зависит от длительности болезни. Нарушение функции альвеолярно-капиллярной мембраны выражается в снижении диффузионной способности легких; обычна гипоксемия, связанная с нарушением диффузии газов и вентиля-ционно-перфузионных отношений.

Гематологические сдвиги при ИФА нехарактерны.

Ранние признаки легочного сердца могут быть обнаружены при эхографическом исследовании.

Прогноз. Очень серьезен. Средняя продолжительность жизни у заболевших в детском возрасте колеблется в широких пределах: от нескольких месяцев до десятков лет.

Диагноз. ИФА диагностируют на основании характерных клинических и функциональных симптомов. Дифференциальный диагноз проводят с другими видами альвеолитов, поражениями легких при коллаге-нозах и рядом заболеваний, сопровождающихся диффузными и распространенными поражениями легких.

Лечение. При ИФА показано одновременное применение кортикостероидов и купренила. Оба препарата назначают на длительные сроки с применением поддерживающих доз. Однако если кортикостероиды назначают до 6 мес, то купренил — на срок 12 мес и более. Больным ИФА целесообразно также назначать анаболические гормоны, витамины, препараты калия. Показаны ЛФК и дыхательные упражнения. Больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

ТОКСИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕО-ЛИТ (ТФА). Альвеолит, обусловленный токсическим влиянием лекарственных препаратов и химических веществ. Встречается преимущественно у взрослых пациентов, однако, поскольку круг веществ, оказывающих пневмотропный эффект, расширяется, его возникновение у детей также возможно.

Этиология. К лекарственным веществам, оказывающим пневмотропное влияние, относятся цито-токсические и иммуносупрессивные препараты (хлорбутил, сарколизин, циклофосфан, метатрексат и др.). противоопухолевые антибиотики и препараты (блеомицин и др.), антимикробные (фуразолидон, сульфаниламиды), некоторые противодиабетические (хлорпропамид), противоаллергические (анаприлин), гипо-тензивные (апрессин) и ряд других препаратов. Пнев-мотоксический эффект оказывает ряд химических веществ: раздражающие газы, пары и различные соединения металлов (ртуть, никель, бериллий и др.), пластмассы, гербициды и др.

Патогенез. Пневмотропные токсичные вещества оказывают непосредственное влияние на легочную ткань, хотя для некоторых лекарственных препаратов (фурадонин, прокаинамид, пенициллин и др.) не исключается опосредованное через иммунную систему действие.

Морфологические изменения. При ИФА выявляются отек межальвеолярных перегородок, поражение капилляров, некроз альвеолоцитов I типа, пролиферация фибробластов с развитием интерстициального фиброза.

Клиническая картина. Наблюдаются одышка и сухой кашель, немногочисленные крепити-рующие хрипы. Выявляются нарушение вентиляции рестриктивного типа, снижение диффузионной способности легких и гипоксия. Рентгенологически в стадии фиброза определяется диффузное усиление легочного рисунка. Дифференцировать ТФА следует прежде всего от экзогенного аллергического альвеолита.

Лечение и прогноз. Отмена соответствующего лекарственного препарата или прекращение контакта с токсичным веществом часто может привести к полному выздоровлению. Ускорить обратное развитие легочных изменений может применение кортикостероидных препаратов. При фиброзных изменениях эффективность лечения существенно снижается.

ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ГЕМОСИДЕРОЗ. Заболевание характеризуется кровоизлияниями в альвеолы с последующим фиброзом и утолщением межальвеолярных перегородок, накоплением гсмоси-дерофагов. Предполагается аутоиммунный генез, но причина аутоагресси не ясна; у части больных выявляется высокий уровень преципитинов к коровьему молоку.

Клиническая картина. Начало постепенное. Обращает на себя внимание криз, протекающий с обструктивными или пневмоническими симптомами и сопровождающийся развитием выраженной анемии. Обычно выслушиваются мелопузырчатые хрипы. В крови — ретикулоцитоз, нормобластоз, микросфероци-тоз, повышение СОЭ при нормальной резистентности эритроцитов и обычно отрицательном прямом тесте

Кумбса. Рентгенологически обычно выявляют множество милиарных теней, более обильных в средних зонах («картина бабочки»), но и более крупные очаги кровоизлияния не являются редкостью. В последующем развиваются признаки легочного фиброза.

Течение волнообразное, острый криз сменяется ремиссией, картина красной крови нормализуется. Очередной криз возникает спонтанно или на фоне заболевания, чаще ОРВИ. Прогноз плохой, без лечения продолжительность жизни 3—4 года.

Лечение. Стероидные гармоны в высоких дозах обрывают криз, уменьшая повреждение паренхимы легких. Инфузии эритроцитной массы требуются при быстрой анемизации. После массивных кровоизлияний используют дефероксамин. В периоде ремиссии требуется поддерживающая терапия, например циклофосф-амидом или другим цитостатиком. Следует исключить из рациона молоко, говядину, молочные продукты.

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА. Редкое заболевание, аналогичное идиопатическому гемосидерозу, но протекающее с поражением почечных клубочков, ведущим к почечной недостаточности. Болеют чаще подростки. Легочные изменения заключаются обычно в крупно-очаговых кровоизлияниях. Сочетаются с гематурией, протеин- и цилиндрурией, азотемией. Для лечения применяют стероиды и иммунодепрессанты.

АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ МИКРОЛИТИАЗ ЛЕГКИХ. Процесс состоит в накоплении мелких конкрементов в альвеолах (концентрической конфигурации кристаллы трифосфатов и карбоната кальция размером 50—200 мкм); наблюдается у взрослых и детей старшего возраста. Причина неизвестна. Постепенно развивается альвеолокапиллярная блокада при неярких клинических проявлениях. Часто является рентгенологической находкой (множественные симметричные, четко очерченные очаги без изменения корней). Лечение неизвестно.

АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ ЛЕГКИХ. Редкое заболевание неясной этиологии, сопровождающееся накоплением в альвеолах эозинофильных масс и иногда холестерина, без воспалительной реакции. Симптомы обычно скудные, постепенно развивается дыхательная недостаточность. На рентгенограммах выявляются мелкие и сливные очаговые тени, равномерно распределенные в обоих легких, их обилие может уменьшаться после лаважа. Специфическое лечение отсутствует, проводят ингаляции муколитиков и легочный лаваж.

ЭМФИЗЕМА. Эмфизема легких представляет собой стойкое изменение структуры альвеолярной ткани в отличие от острого вздутия при интактной паренхиме (например, при обструкции). При эмфиземе снижается эластичность легких, атрофируются межальвеолярные перегородки, нарушается капиллярный кровоток.

Эмфизема компенсаторная. Наблюдается в соседних с уменьшенными в размерах пневмосклеротическими долями легких. Лечения не требует.

Эмфизема долевая врожденная. Порок развития хряща бронха, приводящий к гипервентиляции соответствующего отдела легкого.

Клиническая картина. Резкое вздутие доли вызывает смещение средостения и дыхательную недостаточность. При объективном обследовании определяются выбухание грудной стенки, высокий тимпанит и резкое ослабление дыхания над пораженной долей (чаще верхней); на рентгенограмме — повышение прозрачности и увеличение объема доли. Иногда проявления минимальны, обращают на себя внимание лишь повторные пневмонии и бронхиты одной локализации. Возможно развитие спонтанного пневмоторакса.

Лечение. Хирургическое. Удаление доли обеспечивает излечение больного.

Эмфизема центрилобулярная. Развивается как следствие хронической бронхиальной обструкции, чаще всего при хроническом бронхите взрослых; у детей наблюдается редко.

Эмфизема панацинозная. Возникает у лиц с дефицитом альфаантитрипсина (а-1-АТ) — основного ингибитора протеаз, в том числе эластазы. Его синтез кодируется рядом генов, наличие гомозиготного фенотипа ZZ сопровождается низкой активностью ингибитора протеаз. У этих лиц не происходит инактивации эластазы, выделяемой нейтрофилами при воспалительных процессах в легких, что и ведет к их повреждению. Курение и вдыхание пыли усугубляют процесс.

Клиническая картина. Признаки сформированной эмфиземы (бочкообразная грудная клетка, одышка, цианоз, пальцы в виде барабанных палочек, легочное сердце) возникают обычно в молодом возрасте, редко у подростков. Для лечения в настоящее время испытываются ингаляции синтетических ингибиторов протеаз. Лица с дефицитом ААТ должны быть полностью изолированы от табачного дыма и производственной пыли, подвергаться энергичному лечению респираторных инфекций.

САРКОИДОЗ (син. болезнь Бенье—Бека—Шауманна). Системное заболевание, протекающее с поражением внутригрудных и периферических лимфатических узлов, легких, кожи, костей, слизистых оболочек дыхательных путей, околоушных желез, печени, селезенки, глаз и других органов. Чаще болеют люди молодого и среднего возраста, реже — пожилые и дети, которые заболевают в возрасте 9—12 лет.

Этиология и патогенез. Неизвестны. Основным морфологическим элементом саркоидоза является эпителиоидно-клеточная гранулема, в которой иногда встречаются гигантские клетки, но отсутствует некроз, что отличает ее от туберкулезной.

Клиническая картина. Поражение легких и бронхиальных лимфатических узлов встречается наиболее часто. Различают 3 стадии саркоидоза легких: I стадия — медиастинальная, при которой поражаются бронхиальные лимфатические узлы; II стадия — медиастинально-легочная, при которой наряду с поражением внутригрудных лимфатических узлов имеются очаговые и интерстициальные изменения в легких, и III стадия характеризуется образованием очаговых конгломератов и развитием распространенного пневмофиброза. Клинические проявления при I стадии cap-; коидоза скудные; отмечаются недомогание, слабость, кашель, боли в груди, субфебрилитет. Иногда наблюдается бессимптомное течение. Рентгенологически выявляются резко увеличенные бронхиальные лимфатические узлы (могут поражаться отдельные или все группы), имеющие четкие, часто полициклические контуры. Поражение двустороннее. Клинические проявления при II стадии саркоидоза бывают более выраженными;« отмечаются одышка, кашель, иногда с мокротой, субфебрилитет. В легких иногда выслушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологически наряду с увеличенными бронхиальными лимфатическими узлами выявляют очаговые тени, располагающиеся симметрично; с обеих сторон, больше в средних легочных долях и прикорневых областях, а также линейные тени уплотненной интерстициальной ткани. При III стадии саркоидоза клинические проявления заболевания выражены наиболее резко. Отмечаются кашель, часто с отделением мокроты, одышка, лихорадочные вспышки, в легких почти постоянно выслушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологически выявляют слияние очагов, образование инфильтратов, развитие распространенного пневмофиброза, эмфиземы, буллезных изменений. В отдельных случаях формирования крупных очаговых изменений в легких — «саркоидомы» — напоминают метастазы злокачественных опухолей. Выраженная аденопатия в этой стадии обычно отсутствует. Прогрессирование заболевания может привести к развитию дыхательной недостаточности и формированию легочного сердца.

При саркоидозе нередко поражается слизистая оболочка бронхов. Гранулемы в подслизистом слое в отдельных случаях могут быть обнаружены при бронхоскопии в виде узелков или бляшек. Значительно чаще они выявляются при биопсии слизистой оболочки бронхов. Изменения морфологического состава крови не носят специфических черт. У больных могут отмечаться моноцитоз, нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ. У части больных в сыворотке крови и суточной моче обнаруживают увеличение кальция, а также гамма-фракции в протеинограмме. Туберкулиновая чувствительность резко снижена. Приблизительно у 30 % больных наблюдаются генерали-зованные формы. Поражение периферических лимфатических узлов не имеет характерных отличий. Их увеличение не достигает больших размеров, они безболезненны, подвижны, не спаяны между собой и прилежащими тканями. Чаще увеличены шейные, надключичные, подмышечные и локтевые лимфатические узлы. Поражение кожи при саркоидозе в виде единичных или множественных узелковых элементов, плотных на ощупь, величиной от булавочной головки до горошины, красноватого, с цианотичным оттенком цвета локализуется обычно на лице, верхних и нижних конечностях, реже на туловище. Неспецифические кожные элементы проявляются в части случаев в виде узловатой эритемы. Поражения костей локализуются обычно в эпифизах мелких костей кисти или стопы  и клинически не проявляются. Рентгенологически они определяются в виде множественных или единичных округлых просветлений.

При поражении глаз наиболее часто возникает ирит или иродоциклит. Саркоидозный паротит протекает без температурной реакции.

Прогноз. При I и II стадиях обычно благоприятный, при III стадии серьезный, возможно прогрес-сирование процесса, приводящее к инвалидизации.

Диагноз. При I стадии саркоидоз следует дифференцировать от туберкулезного бронхоаденита и лимфогранулематоза. Туберкулезный бронхоаденит чаще односторонний, протекает тяжело, туберкулиновые пробы при нем положительные. При лимфогранулематозе клинические проявления более тяжелые. При II и III стадиях дифференцируют от ретикулогистио-цитоза (см.), синдрома Хаммена—Рича (см.), муковис-цидоза (см.). В неясных случаях следует прибегать к биопсии слизистой оболочки бронхов. Определенное диагностическое значение имеет внутрикожная реакция Квейма (специфический ответ на введение суспензии, приготовленной из ткани пораженной саркоидозом селезенки).

Лечение. Основным методом лечения саркои-доза является кортикостероидная терапия. Наилучшим препаратом является преднизолон в начальной суточной дозе 1 мг/кг. Длительность лечения около 6 мес.

Показания к применению и дозировки антибактериальных средств при заболеваниях органов дыхания

Пенициллины. Пенициллин высокоэффективен в отношении большинства кокков и грамположительных бактерий, ампициллин — также в отношении гемофильной палочки, сальмонелл, шигелл, протея, кишечной палочки. Они остаются важнейшими средствами антибактериальной терапии при таких распространенных инфекциях, как пневмококковая, гемофилюсная, ме-нингококковая, стрептококковая. Доза пенициллина 50 000—100 000 ЕД/кг в сутки калиевая соль — внутримышечно, натриевая соль — внутривенно; V-пенициллины (оспен, орациллин и др.) — внутрь, доза ам-пициллина 100—300 мг/кг в сутки внутрь, внутримышечно и внутривенно. Амоксициллин — аналог ампи-циллина, применяется внутрь, входит в состав препаратов аугментин, амоксиклав в комбинации с кла-вулавиковой кислотой, подавляющей лактамазу; доза 40—60 мг/кг в сутки.

Метицимин, оксациллин, диклоксациллин, нафциллин устойчивы к действию лактамаз, но уступают пенициллину по действию на чувствительную флору. Их применяют для лечения процессов, вызванных устойчивым стафиллококком, для других целей их применение нецелесообразно. Внутримышечно и внутривенно вводят 100—300 мг/кг в сутки, внутрь (оксациллин и диклоксациллин) 50—100 мг/кг в сутки, ампиокс — 100-300 мг/кг в сутки.

Карбенициллин, тикарциллин имеют спектр активности, близкий к таковому ампициллина, но более эффективны в отношении синегнойной палочки и применяются в дозе 300—400 мг/кг в сутки.

Уреидопенициллины: пиперациллин (пипрацил), меэлоциллин (мезлин), азлоциллин (азлин) — активны в отношении синегнойной палочки и некоторых других бактерий кишечной группы, включая клебсиелл, цитробактера, бактероидов. Используются как резервный препарат, в том числе для лечения госпитальных инфекций; доза 200—400 мг/кг в сутки.

Цефалоспорины. Первое поколение цефалоспоринов эффективно в отношении резистентного стафилококка, в остальном спектр их действия аналогичен таковому пенициллина, поэтому в педиатрической практике их применяют лишь при стафилококковой инфекции (в том числе предполагаемой, в комбинации с гентами-цином) или при непереносимости пенициллинов (5— 15 % больных имеет также повышенную чувствительность к цефалоспоринам). Цефазолин (кефзол, цефамезин) вводят внутримышечно и внутривенно в дозе 75—100 мг/кг в сутки, цефаклор (цеклор) и цефалексин (кефлекс) — внутрь в дозе 50—75 мг/кг в сутки. Плохо проникают через гематоэнфецалический барьер, при менингитах не назначаются.

Второе поколение цефалоспоринов менее эффективно в отношении кокков, но более активно в отношении кишечной и гемофильной палочек, клостридий, бактероидов. Цефмандол и цефуроксим (цинацеф) используют внутривенно и внутримышечно в дозе 75— 200 мг/кг в сутки, цефуроксим-аксетил (цефтин, зиннат) — внутрь в дозе 125—200 мг дважды в день после еды.

Третье поколение цефалоспоринов имеет широкий спектр действия. Применяются при инфекции, вызванной грамотрицательными бактериями, включая госпитальную, хорошо проникают через гематоэнцефаличе-ский барьер, что позволяет использовать их при менингитах. Целесообразно ограничить их использование в случаях, когда эффективны другие препараты, для предупреждения развития устойчивости к ним флоры. Цефатаксим (клафоран), цефперазон (цефобид), цефтизоксим (эпоцелИн, цефизокс), цефтазидим (фортум, кефадим) вводят внутривенно или внутримышечно в дозе 75—150 мг/кг в сутки 1 раз, цефтриаксон (лон-гоцеф) — 1 инъекция в сутки, цефиксим (цефспан) в дозе 3—9 мг/кг в сутки внутрь.

Аминогликозиды. Группа препаратов, активных в отношении грамотрицательных бактерий, но часто не подавляющих роста пневмококков и стрептококков. Не-фро- и ототоксичны.

Гентамицин — основной представитель группы, активен также в отношении стафилококков, используется в комбинации с пенициллином или цефалоспоринами первого поколения для стартовой терапии тяжелых инфекций неустановленной этиологии; его доза при внутривенном или внутримышечном введении 4—8 мг/кг в сутки, при интратекальном 1—2 мг, внутрь (не всасывается) 50—100 мг/кг в сутки. Сизамицин (5—7 мг/кг в сутки) и амикацин (15—20 мг/кг в сугки) имеют более широкий спектр действия, чем гентамицин. Тобрамицин в дозе 5—10 мг/кг в сутки особенно активен в отношении псевдомонад. Стрептомицин и канамицин (20— 30 мг/кг в сутки) используются для лечения туберкулеза, при лечении нетуберкулезных заболеваний уступают гентамицину.

Макролиды. Обладают высокой активностью в отношении кокков, коклюшной, дифтерийной палочек, микоплазмы, бруцелл, легионелл, хламидий, риккет-сий. Эритромицин, олеандомицин испльзуются в дозе 30—50 мг/кг в сутки внутрь, эритромицин также внутривенно в дозе 15—20 мг/кг в сутки в виде длительных инфузий. Азитромицин (сумамед) имеет более широкий, чем эритромицин, спектр действия, включая шигелл, сальмонелл, иерсиний, кишечную палочку. Доза в первый день 10 мг/кг, затем 5 мг/кг в сутки внутрь.

Тетрациклины. Активны в отношении хламидий, риккетсий, микоплазм, бруцелл. Многие кокки приобрели устойчивость к тетрациклинам. В то же время тетрациклины разрушают зачатки зубов у детей моложе 8 лет. Все это ограничивает использование данных препаратов. Тетрациклин, хлортетрациклин, окситетрацик-лин принимают внутрь 20—40 мг/кг в сутки (не запивать молоком!), доксициклин, миноциклин — по 4— 5 мг/кг в сутки; первую дозу лучше удвоить.

Другие препараты. Левомицетин (хлорамфеникол) имеет широкий спектр активности в отношении кокков, бактерий, анаэробов, хламидий, риккетсий; хорошо проникает через гематоэнцефалический барьер. Оказывает в основном бактериостатический эффект, в отношении гемофилюса — бактерицидный. Внутрь принимают по 50—75 мг/кг в сутки, внутримышечно и внутривенно — до 100 мг/кг в сутки (при тяжелых инфекциях). Не применяется у детей первых 4—6 мес жизни из-за возможности развития вазомоторного коллапса (серый синдром); может подавлять гемопоэз.

Линкомицин (линкоцин) активен в отношении грам-положительных кокков, включая резистентный к ме-тициллину стафилококк, а также микоплазм; доза 30 мг/кг в сутки внутримышечно или внутривенно.

Клиндамицин используется в основном при анаэробной инфекции в дозе 10—20 мг/кг в сутки внутрь или 25—40 мг/кг в сутки внутривенно. Способствует развитию псевдомембранозного колита.

Ванкомицин (ванкоцин) применяется при кокковых инфекциях, в том числе стафилококковой, а также при псевдомембранозном колите, вызванном Clostridium dificile. Внутривенно вводят 40—60 мг/кг в сутки, внутрь (не всасывается) — 20—40 мг/кг в сутки.

Полимиксин В используется для подавления полире-зистентной кишечной флоры при тяжелых инфекциях как препарат резерва в дозе 30 000—40 000 ЕД/кг в сугки внутримышечно. При кишечных инфекциях дают внутрь в той же дозе (не всасывается).

Имипинем (тиенам) активен в отношении широкого круга возбудителей, используется при тяжелых инфекциях, прежде всего вызванных псевдомонадами, в дозе 60 мг/кг в сутки внутривенно, не более 2 г в день.

Рифампицин — противотуберкулезный препарат, активный в отношении резистентных форм кокков, гемофилюса, сальмонелл, используется как резервный в дозе 10 мг/кг в сугки внутрь.

Метронидазол (трихопол, флагил, метрагил) — антипротозойный препарат, активный в отношении анаэробов, в том числе бактероидов. Внутрь дают 20-50 мг/кг в сутки, внутривенно — 30—50 мг/кг в сугки.

Триметоприм (сульфаметоксазол, бисептол, бактрим) подавляет рост многих кокков, бактерий, хламидий, пневмоцист. Доза 6—8 мг/кг в сутки тримето-прима, при пневмоцистозе до 20 мг/кг в сутки.

Ципрофлоксацин (ципробай) активен в отношении многих кокков и бактерий, в том числе псевдомонад. Доза вргутрь 250—750 мг 2 раза в день, при длительных внутривенных инфузиях — по 100—200 мг 2 раза в день.